Die als Lupus Pernio bekannte Erkrankung hat eigentlich nichts mit Lupus oder Pernio zu tun. Es ist eine Art von Sarkoidose, eine Krankheit, die vor allem für Atembeschwerden, Entzündungen und Hautläsionen bekannt ist. Lupus pernio wird auch als Besnier-Boeck-Schaumann-Krankheit bezeichnet und gilt als selten.
Bei diesem Zustand werden Hautbereiche hart, mit Verfärbungen von rot bis violett. Läsionen bilden Plaques, Knötchen oder Tumore, die ein entstelltes Erscheinungsbild verursachen. Die häufigsten Bereiche, an denen solche Läsionen gefunden werden, sind Gesicht, Ohren, Nase und gelegentlich die Hände oder Füße. Diese Läsionen sind hartnäckig und es dauert oft Wochen, bis sie auf die Behandlung ansprechen, wenn sie es überhaupt tun.
Wie Frostbeulen oder normales Pernio kann Lupus pernio zunächst als Erfrierungen fehldiagnostiziert werden. Die durch all diese Zustände verursachten Läsionen können sehr ähnlich sein, obwohl dieser Zustand im Gegensatz zu Frostbeulen oder Erfrierungen nicht durch Kälteeinwirkung verursacht wird. Stattdessen wird angenommen, dass es eine Folge von Immunproblemen ist, ähnlich wie bei anderen Scarkoidose. In vielen Fällen wurden Patienten mit Hautläsionen auch wegen Atem- oder Lungenerkrankungen wie Skarkoidose, Lymphknotenproblemen und anderen Lungenerkrankungen behandelt. Diese Bedingungen sind jedoch nicht unbedingt ein Vorläufer von Lupus pernio.
Im Gegensatz zu Lupus erythematodes, der vor allem einfach als Lupus bekannt ist, zeigt Lupus pernio keine Lichtempfindlichkeit. Die Läsionen sind schmerzhaft, wenn die Haut bricht. Übermäßiges Sonnenlicht kann die Empfindlichkeit und Reizung erhöhen, auch ohne die Lichtempfindlichkeit, die mit traditionellem Lupus verbunden ist.
Die mit dieser Art von Sarkoidose einhergehenden Läsionen können Narben hinterlassen oder bleibende Verformungen verursachen, insbesondere in den Nasenhöhlen und -gängen. In einigen Fällen sprechen Patienten gut auf Kortikosteroide wie Prednison oder andere Steroidmedikamente an. Der Zustand tritt jedoch immer wieder auf, so dass eine regelmäßige Behandlung oft erforderlich und empfohlen wird.
Über die genauen Ursachen oder Merkmale der Erkrankung ist nicht viel bekannt, abgesehen von der Annahme, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung mit dysfunktionalen oder abnormalen Immunreaktionen handelt. Statistische Daten zeigen, dass die meisten betroffenen Patienten zwischen 20 und 40 Jahre alt sind. Frauen sind anfälliger als Männer. Menschen mit puertoricanischer, irischer, skandinavischer oder deutscher Abstammung scheinen auch ein höheres Risiko für die Entwicklung der Erkrankung und anderer Formen der Scarkoidose zu haben.
Abgesehen von Hautläsionen und Atembeschwerden sind weitere Symptome Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust und Appetitlosigkeit. Viele Patienten berichten, dass sie sich krank fühlen oder das Gefühl haben, eine Grippe zu haben. Einige Patienten berichten über keine Symptome über die Läsionen hinaus.