Proteoglykane sind eine Art Molekül, das im Bindegewebe des Körpers vorkommt. Bindegewebe ist faseriges Gewebe, das andere Körperstrukturen unterstützt. Proteoglykane machen einen Großteil der extrazellulären Matrix aus, dem Material zwischen den Zellen, das strukturelle Unterstützung bietet. Im Gegensatz zu anderen Körpergeweben ist die extrazelluläre Matrix der wichtigste Teil des Bindegewebes.
Proteoglykane sind stark glykosylierte Glykoproteine. Dies bedeutet, dass es sich um Proteine handelt, an denen Ketten von Polysacchariden, einer Art Kohlenhydrat, befestigt sind. Die spezifische Art von Polysacchariden, die an Proteoglykane gebunden sind, werden Glykosaminoglykane (GAGs) genannt. Proteoglykane sind aufgrund der Anwesenheit von Sulfaten und Uronsäuren negativ geladen. Die GAG-Ketten eines Proteoglykans können aus Chondroitinsulfat, Dermatansulfat, Heparinsulfat, Heparansulfat oder Keratansulfat bestehen.
Neben der Art der GAG, die sie tragen, können Proteoglykane nach ihrer Größe kategorisiert werden. Zu den großen Molekülen gehören Aggrecan, ein wichtiger Bestandteil des Knorpels, und Versican, das in den Blutgefäßen und der Haut vorkommt. Kleine Moleküle, die in verschiedenen Bindegeweben vorhanden sind, umfassen Decorin, Biglycan, Fibromodulin und Lumican. Da sie negativ geladen sind, tragen Proteoglykane auch dazu bei, positive Ionen oder Kationen wie Kalzium, Kalium und Natrium anzuziehen. sie binden auch Wasser und helfen beim Transport von Wasser und anderen Molekülen durch die extrazelluläre Matrix.
Alle Komponenten eines Proteoglykans werden innerhalb von Zellen synthetisiert. Der Proteinanteil wird von Ribosomen synthetisiert, die aus Aminosäuren Proteine herstellen. Das Protein wird dann in das raue endoplasmatische Retikulum (RER) transportiert. Es wird im Golgi-Apparat, einer weiteren Organelle, in mehreren Schritten glykosyliert.
Zunächst wird an das Protein ein Link-Tetrasaccharid angehängt, auf dem die Polysaccharide wachsen können. Dann werden die Zucker nacheinander hinzugefügt. Wenn das Proteoglycan vollständig ist, verlässt es die Zelle durch sekretorische Vesikel und tritt in die extrazelluläre Matrix ein.
Eine Gruppe von genetischen Stoffwechselstörungen, die als Mucopolysaccharidosen bekannt sind, zeichnet sich durch die Unfähigkeit aus, Proteoglykane aufgrund fehlender oder fehlerhafter lysosomaler Enzyme abzubauen. Diese Störungen führen zu einer Ansammlung von Proteoglykanen in den Zellen. Abhängig von der Art des Proteoglykans, das sich aufbauen darf, können Mucopolysaccharidosen Symptome verursachen, die von Kleinwuchs und Hyperaktivität bis hin zu abnormalem Skelettwachstum und geistiger Behinderung reichen.