El hemangioendotelioma epitelioide es una forma rara de cáncer que se presenta en la capa delgada de células, o endotelio, que recubre los vasos sanguíneos del cuerpo humano, específicamente en el hígado y los pulmones. Recibe el nombre de su clasificación entre angiosarcoma y hemangioma, que también son tumores vasculares que comprenden células endoteliales. El hemangioendotelioma epitelioide también se conoce con varios otros términos, que incluyen angioendotelioma, hemangioma celular, angiosarcoma anaplásico de bajo grado y hemangioma histiocitoide. Es tan raro que solo aparece en el 0.01 por ciento de la población mundial afectada por el cáncer y representa solo el 1 por ciento de las masas de tejido vascular anormales.
Un par de investigadores médicos describieron por primera vez el hemangioendotelioma epitelioide en 1975, incluso confirmando su naturaleza vascular. En ese momento, se le llamó «tumor bronquioloalveolar intravascular». El caso más famoso de la enfermedad ocurrió en 2003, cuando la fotógrafa y actriz Kris Carr recibió un diagnóstico de hemangioendotelioma epitelioide. Se desconoce la causa de este tumor.
El hemangioendotelioma epitelioide se clasifica como una forma de cáncer muy agresiva. Tiene la capacidad de propagarse o hacer metástasis al pulmón y los huesos. La enfermedad es más común en hombres que en mujeres y afecta particularmente a personas de entre 20 y 30 años.
Las personas con hemangioendotelioma epitelioide a menudo experimentan dolor e hinchazón en las áreas afectadas. Los tumores en la médula espinal pueden provocar paraplejía, un deterioro físico de las piernas, en los casos más extremos. La enfermedad se puede diagnosticar mediante imágenes radiológicas, generalmente radiografías. Otros métodos de diagnóstico por imágenes médicas, como la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM), son insuficientes para diagnosticar el hemangioendotelioma epitelioide porque, a diferencia de los rayos X, no distinguen el tumor de otros tipos de cáncer.
El tratamiento del hemangioendotelioma epitelioide varía, ya que depende en gran medida de la gravedad del tumor. Los médicos suelen tratar los casos menos agresivos con legrado, que es el acto de extraer tejido mediante un raspado con un instrumento quirúrgico llamado cureta. Se requiere una sección más ancha para el legrado en casos más graves. Aunque los médicos sugieren o llevan a cabo la amputación en los peores casos de la enfermedad, el recurso a una forma de tratamiento tan extrema es extremadamente raro.
La comunidad médica permanece indecisa sobre cuán efectivos son los tratamientos más populares para el cáncer, como la quimioterapia y la radiación, para el hemangioendotelioma epitelioide, ya que el tumor generalmente no responde a tales métodos. Además, el pronóstico aún no está bien definido debido a la rareza de la enfermedad. Los médicos generalmente predicen un buen resultado después de la finalización del tratamiento, aunque la recurrencia siempre es una posibilidad, y algunos estudios han demostrado solo hasta 10 meses de supervivencia después del diagnóstico.