El pénfigo paraneoplásico (PNP) es una enfermedad autoinmune que afecta negativamente la piel y las membranas mucosas. Los síntomas suelen incluir ampollas en la cavidad oral y el esófago, así como en la región genital y, a veces, en los pulmones. También pueden presentarse fiebre, escalofríos y otros síntomas similares a los de la gripe. A las personas con ciertos tipos de cáncer, como el linfoma, a menudo se les diagnostica esta afección crónica. No existe cura para el pénfigo paraneoplásico, por lo tanto, el tratamiento generalmente se centra en el manejo de los síntomas y depende por completo de la gravedad de la presentación de los síntomas.
No existe una causa definitiva conocida para el desarrollo de pénfigo paraneoplásico. En presencia de una enfermedad autoinmune, el sistema inmunológico de un individuo no puede diferenciar entre sustancias extrañas y conocidas, lo que desencadena el desarrollo de anticuerpos innecesarios. La respuesta inmune de una persona con pénfigo paraneoplásico implica la producción de anticuerpos diseñados para eliminar proteínas conocidas como desmogleínas, que desempeñan un papel fundamental en la estabilización de las células de la piel. A medida que los anticuerpos atacan, las células de la piel se separan unas de otras, lo que provoca la formación de ampollas.
Un diagnóstico de pénfigo generalmente resulta de un proceso de eliminación. Debido a la ubicuidad de las ampollas como síntoma, los signos del pénfigo pueden confundirse con los asociados con una afección diferente. Teniendo en cuenta que el desarrollo de ampollas inducidas por pénfigo generalmente se limita a la cavidad oral y la región genital, se pueden administrar una serie de pruebas de diagnóstico para confirmar un diagnóstico. Los individuos sintomáticos generalmente se someterán a un análisis de sangre y una biopsia de piel para verificar la presencia de anticuerpos asociados al pénfigo conocidos como anti-desmogleínas.
Las personas con pénfigo paraneoplásico generalmente desarrollarán ampollas dentro y fuera de la cavidad oral y el esófago. La presencia de ampollas puede causar un malestar extremo, dificultando comer, beber y tragar. Tampoco es raro que algunas personas desarrollen ampollas en los pulmones que pueden comprometer su capacidad para respirar. Los signos adicionales de pénfigo pueden incluir fiebre y síntomas similares a los de la gripe, como dolor generalizado y escalofríos.
Si no se trata, los síntomas del pénfigo paraneoplásico pueden progresar y provocar la propagación de ampollas a otras regiones dérmicas, incluida la cara y el pecho. Las ampollas que se rompen y se infectan pueden contribuir al desarrollo de una infección de la sangre, conocida como sepsis, si el tratamiento apropiado se retrasa o no existe. Teniendo en cuenta que las personas con una enfermedad maligna a menudo poseen una inmunidad comprometida, pueden ser más susceptibles a la infección. Otras complicaciones del pénfigo paraneoplásico pueden incluir un deterioro severo de la respiración y muerte prematura.
El tratamiento oportuno y apropiado es esencial para controlar los síntomas y ralentizar la progresión de la enfermedad. Las presentaciones leves generalmente requieren la administración de un medicamento corticosteroide para aliviar la inflamación. En algunos casos, se pueden utilizar medicamentos antibióticos y antivirales para eliminar la infección y prevenir la reinfección. Las presentaciones graves de pénfigo paraneoplásico a menudo requieren un enfoque de tratamiento más complejo.
Aquellos con infecciones graves o generalizadas pueden requerir hospitalización para estabilizar su condición. Cuando la prominencia y la gravedad de las ampollas dentro de la cavidad oral impiden comer o beber, se administran líquidos y nutrientes intravenosos, incluidos electrolitos y potasio, para facilitar el equilibrio nutricional y prevenir la deshidratación. En algunos casos, se puede realizar un proceso conocido como plasmaféresis terapéutica para limpiar el plasma del individuo de anticuerpos innecesarios que contribuyen a un empeoramiento continuo de los síntomas y a una progresión acelerada de la enfermedad.