El síndrome de West es un trastorno poco común que causa epilepsia en los bebés. El síndrome también se conoce como epilepsia en flexión generalizada, encefalopatía infantil y espasmos infantiles. Los síntomas de la epilepsia se manifiestan entre tres y doce meses después del nacimiento en el noventa por ciento de los niños que desarrollan el síndrome de West. Aproximadamente el dos por ciento de los niños con epilepsia tienen esta forma de la afección. La tasa de prevalencia general es de dos por cada 10,000 niños menores de diez años.
Se cree que la causa principal del síndrome es una interacción anormal entre el tronco del encéfalo y la corteza. Estas interacciones anormales generalmente son el resultado de defectos o lesiones cerebrales que pueden ocurrir antes del nacimiento, durante el nacimiento o después del nacimiento. Un factor adicional es que en los recién nacidos y los lactantes el sistema nervioso central aún no ha madurado; se cree que esto es importante en el desarrollo del síndrome.
Los síntomas más comunes del trastorno son epilepsia y espasmos. El síndrome de West no tiene un espectro específico de síntomas que aparecen, pero el retraso del desarrollo físico y mental también puede acompañar al síndrome. Sin embargo, esto no se debe al síndrome en sí, sino que generalmente es un reflejo de la lesión cerebral que causa los síntomas de la epilepsia.
El tratamiento del síndrome de West se lleva a cabo para mejorar la calidad de vida, ya que normalmente no es posible proporcionar una curación completa. El tratamiento comprende una combinación de varios medicamentos diferentes, que pueden incluir prednisona, benzodiazepinas y vitamina B-6. El objetivo del tratamiento es reducir la frecuencia de las convulsiones y, al mismo tiempo, mantener el número de medicamentos lo más bajo posible para minimizar los efectos secundarios adversos.
Además de la medicación, existen otros tratamientos posibles para el síndrome. Una dieta cetogénica, en la que se reduce la ingesta de carbohidratos a favor de una mayor ingesta de grasas y proteínas, es eficaz para algunas personas con trastornos epilépticos. El tratamiento de último recurso es una cirugía llamada resección cortical focal, en la que se extirpa el área del cerebro donde se originan las convulsiones. La resección cortical focal solo se lleva a cabo cuando otros tratamientos han fallado, y solo cuando es posible extirpar el tejido cerebral sin dañar otras áreas importantes del cerebro.
El pronóstico del síndrome de West solo se considera de forma individual. Con una variedad de diferentes causas y posibles resultados, no hay un pronóstico general. Estadísticamente, alrededor del cincuenta por ciento de los niños que desarrollan el síndrome pueden dejar de tener convulsiones con medicamentos. Aproximadamente el cinco por ciento de los niños morirá antes de cumplir los cinco años, debido a la lesión cerebral que causa el síndrome o los efectos secundarios del tratamiento.