El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS) es una afección cardíaca congénita grave y poco común. En este síndrome, el corazón fetal no se desarrolla normalmente, por lo que el ventrículo izquierdo tiene un tamaño insuficiente y es demasiado débil para bombear sangre al cuerpo. Algunos niños sobreviven algunas semanas con esta afección, pero sin una intervención quirúrgica, la insuficiencia cardíaca es inevitable.
A menudo, el corazón izquierdo hipoplásico se diagnostica mediante ecografías de rutina. El pequeño tamaño del ventrículo izquierdo es una indicación segura de la afección para la mayoría de los radiólogos experimentados. El diagnóstico se confirma mediante un ecocardiograma fetal, que es similar a un sonograma, pero mira más específicamente al corazón fetal. El diagnóstico temprano es valioso para los padres, aunque estresante, porque les da la oportunidad de tomar decisiones sobre el tipo de atención a seguir.
Hace solo unas décadas, a muchos padres se les dijo que sus hijos con ventrículos izquierdos hipoplásicos no podrían sobrevivir. Sin embargo, un mayor número de niños sobrevive y vive con esta afección. A menos que ocurran complicaciones, un niño con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico a menudo puede disfrutar de muchos años de actividad antes de que sean necesarias intervenciones adicionales.
Cuando los padres se enfrentan a un diagnóstico de síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, existen tres opciones de tratamiento. El primero es no hacer nada, llamado cuidado compasivo. Hasta hace poco, la mayoría de los cardiólogos pensaban que la atención compasiva era realmente la mejor opción para los niños con HLHS. En lugar de someter al niño a múltiples cirugías, simplemente se le permitió morir de forma natural. Los cardiólogos y los padres que eligieron esta opción sintieron que dejar ir a los niños sin someterlos a tratamientos riesgosos les dio dignidad a su muerte y fue más fácil para todos los involucrados, aunque desgarrador.
Sin embargo, la mejora de las tasas de supervivencia de la cirugía ha cambiado radicalmente la opinión de muchos cardiólogos, aunque el valor de la atención compasiva sigue siendo muy controvertido. El desarrollo de la cirugía de Fontan, un conjunto de procedimientos quirúrgicos por etapas realizados durante 3-4 años, brinda la segunda opción para los padres que no desean una atención compasiva. Aunque alivia los síntomas del HLHS, la cirugía de Fontan no puede «reparar» el corazón. Simplemente gana tiempo, hasta 30 años, antes del trasplante.
La cirugía de Fontan se realizó inicialmente como una cirugía única, en la que las venas cavas inferior y superior se conectaban a través de un túnel construido a través del corazón. Luego, la cava superior se conectó a las arterias pulmonares, que establecieron un flujo sanguíneo pasivo a los pulmones. Entonces, el corazón bombearía sangre solo al cuerpo a través del ventrículo derecho, lo que haría que el ventrículo izquierdo hipoplásico ya no fuera necesario.
La supervivencia temprana de los pacientes con Fontan no fue favorable. Para aumentar la supervivencia, los cirujanos comenzaron a dividir los pasos de la cirugía. Con el tiempo, tres pasos se convirtieron en el método preferido. Primero, se colocaría una derivación poco después del nacimiento para ayudar al corazón. En unos 3-4 meses, el procedimiento de Glenn conectaría la vena cava superior a la válvula pulmonar y, finalmente, a los 2-5 años, el procedimiento de Fontan conectaba las venas cavas inferior y superior.
Muchos cirujanos comenzaron a reemplazar el túnel intracardíaco con una derivación extracardíaca (ECC). Aunque algunos cirujanos todavía prefieren el túnel tradicional, la CEC se realiza en un corazón que late caliente y tiene muchas menos complicaciones. Se está convirtiendo en el método preferido para el procedimiento de Fontan, ya que los estudios demuestran que es tan efectivo como el túnel.
Muchos padres desean evitar las múltiples cirugías y optan por el trasplante. Un trasplante de corazón exitoso significa relativamente pocas limitaciones y una salud cardíaca total. Sin embargo, la disponibilidad de corazones para trasplante es variable. Además, la esperanza de vida es mucho menor que la de quienes se sometieron a la cirugía de Fontan.
Con la cirugía de Fontan, todavía existe la posibilidad futura de un trasplante cuando el corazón falla. La solución para un corazón trasplantado que falla es otro trasplante. Si el corazón inicial ha sido rechazado, los segundos trasplantes tienen una tasa de éxito aún menor.
La decisión de cómo abordar el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico en un niño es muy personal y debe estar bien informada. Si se realiza el diagnóstico fetal, los padres pueden tener 20 semanas para encontrar el mejor hospital, decidir cuál es el mejor procedimiento quirúrgico y encontrar el apoyo de otros padres. Aunque el ventrículo izquierdo hipoplásico alguna vez fue una condición inviable, la mejora de las tasas de supervivencia da esperanza a todos aquellos que puedan enfrentarse a este diagnóstico y la difícil decisión que engendra.