La biosíntesis de hemo es la serie de interacciones químicas que resultan en la producción de hemo. Un co-factor que es necesario para la actividad biológica de las proteínas, el hem funciona como un grupo protésico para las hemeproteínas. Estas hemeproteínas son responsables del transporte y detección de gases diatómicos, transferencia de electrones y catálisis química en el cuerpo.
El proceso de biosíntesis de hemo comienza en las mitocondrias, que son las partes de una célula que producen energía. La glicina y la succinil coenzima A se condensan mediante la enzima limitante de la velocidad 5-aminolevulínico ácido sintasa (ALA), con vitamina B6 como coenzima. Esta interacción da como resultado la producción de ácido D-aminolevulínico (dALA), que luego se transporta al citosol.
En el citosol, dos moléculas de ácido D-aminolevulínico se combinan y son dimerizadas por la deshidratasa de ácido aminolevulínico para producir el porfobilinógeno compuesto de anillo de pirrol (PBG). La desaminación por porfobilinógeno desaminasa combina cuatro moléculas de porfobilinógeno en hidroximetil bilano (HMB), un tetrapirrol lineal. La biosíntesis de hem continúa luego con la hidrolización de hidroximetil bilano en uroporfrinógeno III con uroporfrinógeno III sintasa. Esta conversión da como resultado el cierre del tetrapirrol, formando un anillo.
El último paso de la biosíntesis de hemo que se produce en el citosol es la eliminación de grupos carboxílicos del uroporfirinógeno III por la descarboxilasa de uroporfirinógeno III, produciendo dióxido de carbono y coproporfirinógeno III. La síntesis luego se transporta de regreso a las mitocondrias, donde la eliminación del grupo carboxilo y dos átomos de hidrógeno del coproporfirinógeno III por la coproporfirinógeno oxidasa produce protoporfirinógeno IX. La oxidasa de protoporfirinógeno IX luego elimina seis átomos de hidrógeno del protoporfirinógeno IX, produciendo protoporfirina IX. Finalmente, la ferroquelatasa inserta un átomo de hierro en la protoporfirina IX, lo que produce hemo.
Una vez completada la biosíntesis del hemo, el hemo se une a una proteína para llevar a cabo una función específica. Un ejemplo común de esto es la hemoglobina, una hemeproteína especializada que se compone de hemo y cuatro cadenas de globina. La hemoglobina es un componente importante de los glóbulos rojos y le da a las células su coloración roja. En los glóbulos rojos, la hemoglobina transporta oxígeno a los tejidos del cuerpo, donde se libera para su uso. La hemoglobina luego transporta dióxido de carbono desde los tejidos para ser liberado a los pulmones.
La biosíntesis de hemo se ve afectada por la deficiencia de hierro, debido a la falta de átomos de hierro disponibles. Posteriormente, el hemo no se puede sintetizar y la hemoglobina no se puede formar. Si es lo suficientemente grave, se desarrollará anemia como consecuencia de la falta de glóbulos rojos funcionales con suficiente hemoglobina para transportar las cantidades requeridas de oxígeno a los tejidos. La deficiencia de hierro que previene la biosíntesis de hemo tiene muchas causas, incluida la pérdida crónica de sangre, el aumento de las demandas en el cuerpo, como en el embarazo, la mala absorción de hierro y una dieta pobre que es deficiente en alimentos ricos en hierro.