La bios?ntesis de hemo es la serie de interacciones qu?micas que resultan en la producci?n de hemo. Un co-factor que es necesario para la actividad biol?gica de las prote?nas, el hem funciona como un grupo prot?sico para las hemeprote?nas. Estas hemeprote?nas son responsables del transporte y detecci?n de gases diat?micos, transferencia de electrones y cat?lisis qu?mica en el cuerpo.
El proceso de bios?ntesis de hemo comienza en las mitocondrias, que son las partes de una c?lula que producen energ?a. La glicina y la succinil coenzima A se condensan mediante la enzima limitante de la velocidad 5-aminolevul?nico ?cido sintasa (ALA), con vitamina B6 como coenzima. Esta interacci?n da como resultado la producci?n de ?cido D-aminolevul?nico (dALA), que luego se transporta al citosol.
En el citosol, dos mol?culas de ?cido D-aminolevul?nico se combinan y son dimerizadas por la deshidratasa de ?cido aminolevul?nico para producir el porfobilin?geno compuesto de anillo de pirrol (PBG). La desaminaci?n por porfobilin?geno desaminasa combina cuatro mol?culas de porfobilin?geno en hidroximetil bilano (HMB), un tetrapirrol lineal. La bios?ntesis de hem contin?a luego con la hidrolizaci?n de hidroximetil bilano en uroporfrin?geno III con uroporfrin?geno III sintasa. Esta conversi?n da como resultado el cierre del tetrapirrol, formando un anillo.
El ?ltimo paso de la bios?ntesis de hemo que se produce en el citosol es la eliminaci?n de grupos carbox?licos del uroporfirin?geno III por la descarboxilasa de uroporfirin?geno III, produciendo di?xido de carbono y coproporfirin?geno III. La s?ntesis luego se transporta de regreso a las mitocondrias, donde la eliminaci?n del grupo carboxilo y dos ?tomos de hidr?geno del coproporfirin?geno III por la coproporfirin?geno oxidasa produce protoporfirin?geno IX. La oxidasa de protoporfirin?geno IX luego elimina seis ?tomos de hidr?geno del protoporfirin?geno IX, produciendo protoporfirina IX. Finalmente, la ferroquelatasa inserta un ?tomo de hierro en la protoporfirina IX, lo que produce hemo.
Una vez completada la bios?ntesis del hemo, el hemo se une a una prote?na para llevar a cabo una funci?n espec?fica. Un ejemplo com?n de esto es la hemoglobina, una hemeprote?na especializada que se compone de hemo y cuatro cadenas de globina. La hemoglobina es un componente importante de los gl?bulos rojos y le da a las c?lulas su coloraci?n roja. En los gl?bulos rojos, la hemoglobina transporta ox?geno a los tejidos del cuerpo, donde se libera para su uso. La hemoglobina luego transporta di?xido de carbono desde los tejidos para ser liberado a los pulmones.
La bios?ntesis de hemo se ve afectada por la deficiencia de hierro, debido a la falta de ?tomos de hierro disponibles. Posteriormente, el hemo no se puede sintetizar y la hemoglobina no se puede formar. Si es lo suficientemente grave, se desarrollar? anemia como consecuencia de la falta de gl?bulos rojos funcionales con suficiente hemoglobina para transportar las cantidades requeridas de ox?geno a los tejidos. La deficiencia de hierro que previene la bios?ntesis de hemo tiene muchas causas, incluida la p?rdida cr?nica de sangre, el aumento de las demandas en el cuerpo, como en el embarazo, la mala absorci?n de hierro y una dieta pobre que es deficiente en alimentos ricos en hierro.