La enfermedad de Von Willebrand a menudo se denomina enfermedad hemorr?gica. La mayor?a de las personas tienen sangre que se coagula adecuadamente despu?s de que ocurre una lesi?n o un corte, pero en esta condici?n, las plaquetas, que ayudan a la coagulaci?n, no funcionan normalmente. Esto puede prolongar el tiempo de sangrado y, en casos muy extremos, puede causar la muerte por sangrado. Sin embargo, hay tres tipos y varios subtipos de enfermedad de von Willebrand, y algunas personas no experimentar?n sangrado excesivo con algunos de los tipos. Tambi?n existen tratamientos y preventivos que no curan la enfermedad, pero permiten que muchas personas que la padecen tengan una vida bastante normal.
Como se mencion?, existen varios tipos de esta enfermedad y tambi?n hay diferentes formas en que las personas pueden desarrollar la enfermedad. Por lo general, se hereda de forma autos?mica recesiva. Dos padres que no tienen la enfermedad pero que son portadores del gen tienen un 25% de posibilidades de transmitir dos genes defectuosos a cada hijo. Para hacer las cosas confusas, hay ciertas circunstancias en las que se puede adquirir la afecci?n. Las personas con hipotiroidismo, estenosis a?rtica u otras afecciones pueden perder la capacidad de producir el factor von Willebrand, aunque no tienen la predisposici?n gen?tica para hacerlo. En la mayor?a de los casos, las formas adquiridas son m?s leves.
La enfermedad de von Willebrand tipo I es la m?s leve y es posible que algunas personas nunca la noten o requieran mucho tratamiento. El tipo 2 puede requerir alg?n tratamiento y sus muchos subtipos hacen que el tratamiento sea variable. El tipo 3 es extremadamente grave, pero a?n puede tratarse con ?xito con medicamentos.
La variaci?n en los tipos significa que los s?ntomas de la enfermedad de von Willebrand tambi?n var?an. Incluso con las formas m?s leves, las mujeres pueden tener per?odos m?s abundantes y prolongados. Las cirug?as, los cortes grandes y las contusiones importantes corren el riesgo de sangrar por m?s tiempo. El tipo II puede tener estos s?ntomas y agregar riesgo de sangrado en las articulaciones, hemorragias nasales, sangrado en la orina o en las heces, y un gran riesgo cuando ocurren lesiones. Cualquier tipo de lesi?n de Tipo II o Tipo III que cause hematomas o sangrado es una emergencia m?dica.
Hay muchas formas de tratar esta enfermedad. Algunos medicamentos se utilizan para ayudar a ralentizar la tendencia del cuerpo a eliminar los co?gulos de sangre. Los aerosoles nasales o las inyecciones de desmopresina tambi?n son importantes, especialmente en personas con los dos primeros tipos, ya que este medicamento estimula la liberaci?n del factor von Willebrand. Algunas personas pueden necesitar factor de coagulaci?n sangu?neo infundido y las mujeres generalmente necesitan p?ldoras anticonceptivas orales para reducir los per?odos abundantes.
Tambi?n se debe tener cuidado cuando ocurren heridas, y muchos m?dicos optan por usar pegamentos especiales para la piel para detener r?pidamente el sangrado. Tambi?n es importante prepararse para cualquier cirug?a especialmente, incluidos los procedimientos dentales, cuando las personas tienen la enfermedad de von Willebrand. Esto no hace que sea imposible realizar una cirug?a en una persona con la enfermedad, solo significa que los m?dicos deben seguir un protocolo diferente y estar atentos a los signos de sangrado excesivo. Las mujeres que saben que tienen la enfermedad y desean quedar embarazadas deben consultar a sus m?dicos para obtener consejos, que pueden diferir seg?n el tipo.
Se deben evitar ciertas cosas cuando las personas tienen formas m?s graves de la enfermedad. Algunos medicamentos deben evitarse, incluidos medicamentos como la aspirina y los medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE). Los deportes de contacto pueden ser peligrosos. Esto no significa que una persona con esta enfermedad deba evitar todas las actividades; simplemente es importante mantenerse activo eligiendo aquellas actividades que tienen menos probabilidades de causar lesiones graves.