El VIPoma es una forma de cáncer extremadamente rara, que afecta solo a una de cada diez millones de personas cada año. Afecta a las células del páncreas conocidas como células de los islotes que producen hormonas, lo que hace que produzcan niveles peligrosamente altos de una hormona llamada péptido intestinal vasoactivo (VIP). Se desconoce la causa. Los síntomas pueden incluir diarrea acuosa persistente y deshidratación. Si el tumor no se ha extendido, el VIPoma a menudo se puede curar extirpándolo; Por lo demás, el tratamiento es paliativo y se centra en mantener al paciente lo más cómodo posible.
El VIPoma también se conoce como síndrome de Verner Morrison en honor a los dos médicos que describieron la enfermedad por primera vez en 1958; otros nombres incluyen tumor endocrino pancreático y tumor productor de péptido intestinal vasoactivo. Afecta a las mujeres con más frecuencia que a los hombres y se observa con mayor frecuencia en pacientes de 50 años. Es muy raro y afecta a un porcentaje mínimo de la población. El VIPoma ocurre aproximadamente el 90 por ciento de las veces en el páncreas, pero también puede afectar a otros órganos como las glándulas suprarrenales, el colon y el hígado. Se desconoce la causa, pero algunos científicos sospechan que la genética es un factor.
En pacientes con VIPoma, se produce una cantidad excesiva de hormona VIP. Esta hormona relaja algunos de los músculos del tracto gastrointestinal (GI), aumenta las secreciones intestinales y regula la cantidad de agua en los intestinos. Las acciones de los altos niveles de VIP conducen al síntoma principal de diarrea acuosa extrema, persistente y que dura más de tres días. Por lo general, continúa en grandes volúmenes, incluso si el paciente deja de comer, y generalmente conduce a deshidratación y niveles bajos de potasio en sangre o hipopotasemia.
Otros síntomas del VIPoma incluyen dolor abdominal, calambres, náuseas, pérdida de peso y enrojecimiento de la cara. Los bajos niveles de potasio en sangre también pueden provocar molestias musculares y fatiga intensa. La diarrea y otros síntomas pueden ocurrir periódicamente durante más de un año en muchos pacientes antes de que se llegue a un diagnóstico. Debido a esto, el 30-50% de los tumores de los pacientes pueden haberse diseminado y son incurables en el momento del diagnóstico.
Una vez que se hace un diagnóstico de VIPoma, la primera prioridad es corregir la deshidratación usando líquidos intravenosos (IV). Un medicamento llamado octreótido puede detener la diarrea y corregir otros desequilibrios al bloquear la acción de VIP. Si el cáncer no ha avanzado, la extirpación quirúrgica completa generalmente proporciona una cura. Para los pacientes cuyo cáncer es incurable, el tratamiento se centra en aliviar los síntomas y ralentizar su progresión. La esperanza de vida puede oscilar entre días y algunos meses, dependiendo de qué tan lejos haya hecho metástasis el cáncer.