Les anticorps anti-mitochondries (AMA) sont des auto-anticorps, ou anticorps dirigés contre le soi, qui ciblent les mitochondries. Une mitochondrie est un organite, ou une structure à l’intérieur d’une cellule, qui aide à fabriquer de l’énergie cellulaire, à surveiller la croissance cellulaire et à provoquer la mort cellulaire, entre autres fonctions. Un anticorps est une protéine appelée immunoglobuline qui travaille avec le système immunitaire pour localiser et désarmer les cellules endommagées et les corps étrangers, tels que les virus ou les bactéries nocives. Chez un patient en bonne santé, le système immunitaire fournit plusieurs mécanismes de défense cruciaux pour le corps, mais lorsque le système immunitaire se retourne par erreur contre les tissus sains du corps, il peut provoquer des maladies graves appelées troubles auto-immuns. La présence d’anticorps antimitochondries dans le sang indique une maladie auto-immune, telle qu’une cirrhose biliaire primitive (CBP), une polyarthrite rhumatoïde, une hépatite auto-immune, un lupus érythémateux disséminé ou une thyroïdite.
Un anticorps est une protéine composée de deux chaînes polypeptidiques lourdes et de deux chaînes polypeptidiques légères qui forment un « Y ». Le tronc du « Y » est la région constante, dont il existe cinq classes, ou isotypes, qui contrôlent comment l’antigène est détruit et comment le système immunitaire doit réagir. Un antigène est la cible de l’anticorps, ou des mitochondries dans le cas des anticorps antimitochondries. Les deux bras du « Y » forment les régions variables de l’anticorps, qui comprennent des régions hypervariables et des sites de liaison à l’antigène. Les sites de liaison à l’antigène sont spécialement formés, soit par composition aléatoire, soit en réponse à une réaction immunitaire, pour reconnaître un antigène très spécifique, puis s’y lier et le détruire.
Dans un corps sain, un mécanisme appelé tolérance immunitaire empêche le corps d’attaquer certains antigènes, tels que les tissus sains du corps. Les anticorps qui ne se reconnaissent pas et tentent d’attaquer les tissus sains sont éliminés du système. Certains antigènes externes, ou antigènes non autonomes, comme une greffe d’organe ou un fœtus chez une femme enceinte, nécessitent un mécanisme du système immunitaire appelé tolérance acquise.
La présence d’anticorps antimitochondries dans les fluides corporels implique que le système immunitaire a perdu sa tolérance aux mitochondries, ou a perdu sa capacité à reconnaître les mitochondries comme faisant partie du soi. Ces anticorps ciblent ensuite une protéine présente sur un complexe enzymatique, appelé complexe pyruvate déshydrogénase-enzyme 2 (PDC-E2), dans la paroi interne des mitochondries. Souvent, les mitochondries du foie sont les plus touchées.
L’hépatite auto-immune survient lorsque le système immunitaire attaque le foie, provoquant une inflammation ou un gonflement et une cirrhose à des stades avancés. La cirrhose fait référence à la cicatrisation du tissu hépatique, ce qui peut entraîner une altération de la fonction hépatique. L’hépatite auto-immune présente des symptômes d’urine foncée, de selles pâles, de fatigue, de perte d’appétit, de sensation générale de démangeaison, de nausée et de gonflement abdominal et survient généralement chez les jeunes femmes ayant des antécédents familiaux de la maladie. Un test sanguin positif pour les anticorps antimitochondries, entre autres signes, est souvent utilisé pour diagnostiquer cette maladie.
Le test sanguin AMA peut également être utilisé pour diagnostiquer la cirrhose biliaire primitive (CBP). Pour des causes inconnues, la CBP irrite les voies biliaires du foie, provoquant une inflammation, puis un blocage des voies biliaires. Cette obstruction provoque alors des dommages cellulaires dans le foie et éventuellement une cirrhose. Cette maladie survient principalement chez les femmes d’âge moyen et présente des symptômes de jaunisse, de douleurs abdominales, de démangeaisons, de gonflement abdominal, de selles grasses et d’accumulation de graisse sous la peau.