La lymphangiomatose (LYMF) est une maladie du système lymphatique. Elle peut affecter toutes les zones du corps, à l’exception du système nerveux central ou du cerveau. Cette maladie est un type rare de néoplasme et a tendance à être répandue plutôt que localisée dans une zone. Elle est souvent confondue avec la lymphangioléiomyomatose, qui est causée par une croissance anormale des muscles lisses.
Les ganglions lymphatiques se connectent aux vaisseaux dans toutes les zones du corps, à l’exception du système nerveux central et du cerveau. Le système lymphatique est responsable de la distribution des fluides corporels autres que le sang dans tout le corps. Une maladie lymphatique ou d’autres anomalies peuvent entraîner des lésions ou des lymphangiomes, qui sont des tumeurs.
La recherche montre que la lymphangiomatose peut être congénitale ou entraîner de véritables néoplasmes. Les types congénitaux sont causés par des anomalies survenant dans le système lymphatique dès la naissance. Les vrais néoplasmes sont de nouvelles croissances tumorales. La cause exacte de cette catégorie de maladies rares n’est pas claire.
La plupart des cas de lymphangiomatose provoquent des lymphangiomes dispersés. Ces néoplasmes peuvent s’étendre dans des zones complètement différentes, provoquant une compression, des obstructions ou des dommages structurels car ils bloquent les vaisseaux lymphatiques. Ils peuvent également consister en de multiples excroissances qui se produisent dans un ou plusieurs organes. Lorsque les excroissances se produisent dans les organes, des dommages aux organes peuvent survenir et peuvent également entraîner des dommages supplémentaires en raison d’un mauvais fonctionnement des organes. Par exemple, les excroissances dans les poumons peuvent provoquer une privation d’oxygène, ce qui est dommageable pour d’autres organes vitaux tels que le cœur et le cerveau.
Plusieurs facteurs déterminent le type de traitement de la lymphangiomatose qu’un patient reçoit. Toutes les méthodes de traitement ne seront pas efficaces pour tous les patients. Il n’est pas rare que les patients subissent plusieurs types de traitements avant qu’un traitement réussi soit trouvé. Les inhibiteurs de croissance vasculaire peuvent ralentir la progression chez certains patients. La chimiothérapie réussit également à ralentir la croissance.
L’âge du patient et la gravité de la maladie influencent le pronostic de la lymphangiomatose. En général, trouver rapidement un traitement efficace peut augmenter le taux de survie du patient. Bien que la plupart des excroissances soient bénignes, elles peuvent présenter des risques dangereux selon leur emplacement. Dans la mesure du possible, l’ablation chirurgicale des excroissances peut également augmenter la survie. Les excroissances agressives doivent être traitées de manière agressive.
La lymphangiomatose a des complications similaires à de nombreuses autres maladies liées aux néoplasmes. Quelle que soit son origine, les traitements traditionnels ne sont pas toujours efficaces. Les médecins doivent surveiller de près les croissances pour savoir quelles modalités fonctionnent. Les jeunes enfants ont plus de chances de réussir un traitement si les excroissances ne sont pas localisées dans les organes vitaux.