La pneumonie interstitielle habituelle est un type de maladie pulmonaire dans laquelle des plaques de tissu pulmonaire interne s’enflamment et se cicatrisent. La maladie a tendance à progresser rapidement, provoquant des lésions pulmonaires irréparables en un an seulement après le début des symptômes et conduisant finalement à une insuffisance respiratoire. Les médecins peuvent essayer de traiter la pneumonie interstitielle habituelle avec des corticostéroïdes pour soulager l’inflammation, bien que la maladie persistante se propage si rapidement qu’une greffe de poumon est souvent nécessaire pour prévenir des complications potentiellement mortelles.
Les poumons sont remplis de minuscules sacs aériens, appelés alvéoles, qui se dilatent et se contractent pour oxygéner la circulation sanguine. Les alvéoles sont tapissées et protégées par un tissu membraneux appelé interstitium. La pneumonie interstitielle habituelle commence lorsque les alvéoles s’enflamment, provoquant le durcissement de l’interstitium. L’interstitium se raidit davantage à mesure que la maladie progresse, entraînant éventuellement des cicatrices et réduisant considérablement la capacité des poumons à oxygéner le sang.
Les symptômes ne sont généralement pas perceptibles tant que la maladie n’a pas déjà dépassé ses premiers stades. À mesure que la pneumonie interstitielle progresse, une personne est susceptible d’éprouver un essoufflement et une toux sèche qui s’aggrave après avoir pratiqué une activité physique. La maladie peut éventuellement devenir si grave que la respiration devient très difficile même lorsqu’une personne est au repos.
La plupart des cas de pneumonie interstitielle habituelle sont idiopathiques, ce qui signifie que les médecins ne peuvent pas déterminer pourquoi l’inflammation et la cicatrisation se produisent. Certains cas peuvent être liés à des causes sous-jacentes, telles que le tabagisme, des troubles génétiques du tissu conjonctif ou une exposition à long terme aux produits chimiques industriels et à la silice. La maladie est légèrement plus fréquente chez les hommes que chez les femmes, et la plupart des patients diagnostiqués avec cette maladie ont plus de 60 ans.
Un médecin peut diagnostiquer une pneumonie interstitielle habituelle en prenant des radiographies pulmonaires pour rechercher des signes de cicatrices. Lorsque des signes de maladie pulmonaire sont présents, le médecin prélève généralement un échantillon de sang pour rechercher des traces de produits chimiques toxiques, de bactéries et d’autres anomalies. Une biopsie du tissu pulmonaire peut être nécessaire pour confirmer le diagnostic et exclure d’autres formes de maladie pulmonaire, y compris le cancer.
Une fois le diagnostic posé, un patient qui présente des symptômes légers reçoit généralement un appareil à oxygène, des corticostéroïdes prescrits et l’ordre de limiter son activité physique. Un cas grave nécessite généralement une hospitalisation immédiate et une oxygénothérapie pour prévenir une insuffisance respiratoire totale. La maladie ne peut pas être guérie, et même avec un traitement médical intensif, les patients ont tendance à s’aggraver avec le temps. Le traitement le plus efficace pour la pneumonie interstitielle habituelle est une transplantation pulmonaire lorsqu’un donneur est disponible.