La transposition des grosses artères est une malformation cardiaque congénitale nécessitant un traitement immédiat. En cas d’artères transposées, l’artère pulmonaire est reliée au ventricule gauche et l’aorte au ventricule droit. Le résultat est que le sang qui devrait aller aux poumons pour oxygénation est renvoyé au corps par l’aorte. De plus, le sang enrichi en oxygène, plutôt que de s’écouler dans le corps, est renvoyé vers les poumons par la valve pulmonaire.
Avant les années 1960, un diagnostic de transposition des grosses artères, aussi appelé syndrome du « bébé bleu », signifiait une durée de vie extrêmement courte. Les enfants vivaient rarement au-delà de leur première année. Cependant, deux tactiques chirurgicales principales peuvent maintenant être utilisées pour traiter cette condition. La plupart des enfants ayant une transposition des grosses artères ont maintenant d’excellentes attentes pour un avenir sain.
La première intervention chirurgicale pour la transposition des grosses artères était un commutateur auriculaire, également appelé procédure de Moutarde ou de Senning. Cette chirurgie à cœur ouvert crée un tunnel entre les oreillettes. Un commutateur auriculaire permet au sang de se rediriger vers le ventricule approprié, pour être efficacement délivré au corps ou aux poumons.
Étant donné que la correction Senning de la transposition des grosses artères nécessite un tunnel à travers le cœur, ceux qui ont subi cette réparation ont une incidence plus élevée d’arythmie à la fois directement après la chirurgie et des années plus tard. La fonction cardiaque peut également être altérée car le ventricule droit, le plus faible des deux ventricules, doit essentiellement faire le travail du ventricule gauche et pomper le sang vers le corps. Une intervention chirurgicale supplémentaire, l’implantation d’un stimulateur cardiaque ou des médicaments peuvent être nécessaires pour traiter une fonction cardiaque plus faible à mesure que le patient vieillit.
Les chirurgiens cardiothoraciques observant les complications ultérieures du commutateur auriculaire ont développé une chirurgie appelée le commutateur artériel, qui est maintenant la correction la plus couramment utilisée pour la transposition des grosses artères. Dans cette chirurgie, également appelée procédure de Jatene, l’aorte et l’artère pulmonaire sont coupées et remises en position normale. Les artères coronaires sont également redirigées vers l’aorte.
Les opinions divergent sur le moment d’effectuer la procédure Jatene pour corriger la transposition des grandes artères. Certains chirurgiens préfèrent élargir la connexion naturelle entre les oreillettes, le canal perméable, avant de procéder plus tard à la commutation artérielle. D’autres chirurgiens adoptent une approche plus agressive et choisissent d’effectuer la procédure Jatene peu de temps après la naissance.
Les avantages d’effectuer le changement tôt incluent une meilleure fonction cardiaque presque immédiatement. Si l’élargissement du canal perméable fait gagner du temps, cela entraîne également une diminution significative de la fonction cardiaque. Cependant, de nombreux chirurgiens aiment donner au nouveau-né une chance de grandir, car plus les artères sont grosses, plus la chirurgie est facile. Consulter son chirurgien cardiothoracique pédiatrique sur les taux de réussite et les préférences est utile pour déterminer quelle option est la meilleure pour son enfant.
Contrairement à d’autres défauts, cependant, la transposition des grosses artères nécessite un traitement immédiat, de sorte que les parents peuvent ne pas avoir beaucoup de temps pour considérer leurs options. La transposition des grosses artères ne présente aucun risque pour le fœtus, qui reçoit de l’oxygène de la mère, elle est donc souvent non diagnostiquée avant la naissance. Une échocardiographie fœtale, une échographie précise du cœur fœtal, n’est généralement pas réalisée à moins que d’autres malformations cardiaques ne soient détectées.
Certains échographistes et radiologues sont excellents pour détecter les malformations cardiaques. D’autres ne le sont pas. Cependant, la couleur bleue du nourrisson, ses difficultés respiratoires et son incapacité à s’alimenter sont généralement notés dans les quelques heures suivant la naissance, de sorte que peu de pédiatres ne parviennent pas à diagnostiquer la transposition des grosses artères.
Après chirurgie, un enfant présentant une transposition des grosses artères doit être suivi au moins une fois par an par un cardiologue pédiatrique. Dans certains cas, les artères transposées ne se développent pas correctement et doivent être remplacées. Étant donné que la chirurgie de commutation artérielle est relativement nouvelle, les perspectives à long terme ne sont pas bien définies. Les enfants atteints de cette condition réparée peuvent avoir certaines limitations, telles qu’une incapacité à participer à des sports organisés. De plus, les cardiologues recommandent aux enfants et aux adultes transposés de prendre des antibiotiques avant les examens et procédures dentaires.
En général, cependant, les perspectives d’un enfant avec un commutateur artériel sont excellentes. Les femmes avec une transposition simple peuvent avoir des enfants, ce qui jusqu’à récemment n’était pas possible sans risque considérable. Par conséquent, bien qu’il existe quelques limitations mineures sur les activités, qui peuvent changer à mesure que le domaine de la cardiologie s’améliore, on peut s’attendre à ce que les personnes ayant une transposition réparée mènent une vie normale et saine.