Le syndrome du cœur gauche hypoplasique (HLHS) est une maladie cardiaque congénitale grave et rare. Dans ce syndrome, le cœur fœtal ne se développe pas normalement, de sorte que le ventricule gauche est sous-dimensionné et beaucoup trop faible pour pomper le sang vers le corps. Certains enfants survivent quelques semaines avec cette maladie, mais sans intervention chirurgicale, l’insuffisance cardiaque est inévitable.
Souvent, l’hypoplasie du cœur gauche est diagnostiquée par des échographies de routine. La petite taille du ventricule gauche est une indication sûre de la condition pour les radiologues les plus expérimentés. Le diagnostic est confirmé par l’échocardiographie fœtale, qui s’apparente à une échographie, mais s’intéresse plus spécifiquement au cœur fœtal. Le diagnostic précoce est précieux pour les parents, bien que stressant, car il leur donne la possibilité de prendre des décisions sur le type de soins à poursuivre.
Il y a quelques décennies à peine, de nombreux parents ont appris que leurs enfants atteints d’hypoplasie des ventricules gauches ne pourraient pas survivre. Cependant, un plus grand nombre d’enfants survivent et vivent maintenant avec cette maladie. À moins que des complications ne surviennent, un enfant atteint du syndrome du cœur gauche hypoplasique peut souvent profiter de nombreuses années d’activité avant que des interventions supplémentaires ne deviennent nécessaires.
Lorsque les parents sont confrontés à un diagnostic de syndrome du cœur gauche hypoplasique, il existe trois options de traitement. La première consiste à ne rien faire, ce qu’on appelle les soins de compassion. Jusqu’à récemment, la plupart des cardiologues estimaient que les soins de compassion étaient vraiment le meilleur choix pour les enfants atteints de HLHS. Au lieu de faire subir à l’enfant plusieurs interventions chirurgicales, l’enfant a simplement été autorisé à mourir naturellement. Les cardiologues et les parents qui ont choisi cette option ont estimé que laisser partir les enfants sans les soumettre à des traitements à risque donnait de la dignité à leur mort et était plus facile pour tous, bien que déchirant.
Cependant, l’amélioration des taux de survie de la chirurgie a radicalement changé l’opinion de nombreux cardiologues, bien que la valeur des soins de compassion soit encore vivement contestée. Le développement de la chirurgie Fontan, un ensemble d’interventions chirurgicales par étapes réalisées sur 3-4 ans, offre la deuxième option pour les parents qui ne souhaitent pas de soins compatissants. Bien qu’elle atténue les symptômes du HLHS, la chirurgie de Fontan ne peut pas «réparer» le cœur. Cela ne fait que gagner du temps, jusqu’à 30 ans, avant la transplantation.
La chirurgie de Fontan était initialement réalisée en une seule intervention chirurgicale, dans laquelle les veines caves inférieure et supérieure étaient reliées par un tunnel construit à travers le cœur. La cave supérieure a ensuite été connectée aux artères pulmonaires, ce qui a établi un flux sanguin passif vers les poumons. Le cœur ne pomperait alors le sang que vers le corps par le ventricule droit, rendant le ventricule gauche hypoplasique inutile.
La survie précoce des patients Fontan n’était pas favorable. Pour augmenter la survie, les chirurgiens ont commencé à diviser les étapes de la chirurgie. Avec le temps, trois étapes sont devenues la méthode préférée. Tout d’abord, un shunt serait placé peu de temps après la naissance pour aider le cœur. Dans environ 3-4 mois, la procédure de Glenn relierait la veine cave supérieure à la valve pulmonaire, et enfin à 2-5 ans, la procédure de Fontan a relié les veines caves inférieure et supérieure.
De nombreux chirurgiens ont commencé à remplacer le tunnel intracardiaque par un shunt extracardiaque (CEC). Bien que certains chirurgiens préfèrent encore le tunnel traditionnel, la CEC est réalisée à cœur chaud et comporte beaucoup moins de complications. Il devient la méthode privilégiée pour la procédure Fontan, car des études montrent qu’il est aussi efficace que le tunnel.
De nombreux parents souhaitent éviter les chirurgies multiples et choisissent plutôt la greffe. Une transplantation cardiaque réussie signifie relativement peu de limitations et une santé cardiaque totale. Cependant, la disponibilité des cœurs pour la transplantation est variable. De plus, l’espérance de vie est bien inférieure à celle des personnes opérées de Fontan.
Avec la chirurgie de Fontan, il existe toujours une possibilité future de transplantation en cas de défaillance cardiaque. La solution à un cœur greffé défaillant est une autre transplantation. Si le cœur initial a été rejeté, les deuxièmes greffes ont un taux de réussite encore plus faible.
La décision de traiter le syndrome du cœur gauche hypoplasique chez un enfant est très personnelle et doit être bien informée. Si un diagnostic fœtal est posé, les parents peuvent avoir 20 semaines pour trouver le meilleur hôpital, décider quelle est la meilleure intervention chirurgicale et trouver le soutien d’autres parents. Bien que le ventricule gauche hypoplasique était autrefois une condition non viable, l’amélioration des taux de survie donne de l’espoir à tous ceux qui peuvent être confrontés à ce diagnostic et à la décision difficile qu’il engendre.