Qu’est-ce que le syndrome opsoclonus-myoclonus?

La maladie neurologique rare appelée syndrome opsoclonus-myoclonus est une maladie auto-immune qui attaque le cerveau, souvent après une infection virale. Également connu sous le nom de « yeux dansants/pieds dansants » ou syndrome de Kinsbourne, ce trouble peut affecter les patients de tout âge, se manifestant d’abord par des contractions oculaires et musculaires. Finalement, se tenir debout ou marcher devient pénible, tout comme parler, manger ou penser clairement.

Le syndrome opsoclonus-myoclonus est marqué par quatre conditions distinctes, qui peuvent apparaître presque instantanément. Opsoclonus fait référence à des contractions incontrôlables des yeux, provoquant un effet dansant. Les myoclonies sont des spasmes musculaires qui vont et viennent, affectant tout le corps. L’ataxie est également courante chez les personnes atteintes de ce syndrome, un manque général de coordination musculaire qui entrave les mouvements les plus courants, de la marche à l’alimentation. Enfin, l’encéphalopathie empêche le cerveau de penser clairement. Tout se combine pour créer un patient qui ne peut pas contrôler les mouvements, est léthargique et souvent plein de rage.

Selon le National Pediatric Myoclonus Center, le syndrome opsoclonus-myoclonus survient souvent après que le corps a combattu une croissance tumorale ou infecté par diverses infections virales. Des tumeurs sont trouvées chez environ la moitié des patients qui en souffrent, et des infections virales ont été récemment traitées dans la plupart des autres. Bien qu’en 2011 la cause exacte de ce trouble soit inconnue, de nombreux chercheurs pensent que les anticorps produits par le système immunitaire du corps peuvent attaquer par inadvertance les cellules du cerveau dans le but de débarrasser le corps d’une tumeur ou d’un virus envahissant.

Les médecins qui traitent le syndrome opsoclonus-myoclonus tentent d’abord de déterminer si une tumeur est présente en ordonnant une série de tests radiologiques. Si une tumeur est trouvée, ils tenteront de l’enlever. Cela éradique souvent le syndrome chez les enfants, puisque le corps ne sent plus une présence envahissante. Pour les adultes, cependant, la condition est plus susceptible de continuer même après l’ablation d’une tumeur.

Indépendamment de la découverte d’une tumeur, les médecins prescrivent régulièrement un régime d’injections d’hormones adrénocorticotrophiques pour traiter le syndrome opsoclonus-myoclonus. Dans une série d’injections sur 20 jours, cette hormone amène la glande surrénale du corps à produire plus de cortisol, ce qui entraîne un taux de récupération de 80 à 90 % pour les enfants, avec un pourcentage de récupération inférieur pour les adultes.

D’autres médicaments pourraient être prescrits pour pousser ce syndrome en rémission. Les immunoglobulines intraveineuses sont des anticorps humains qui peuvent stimuler la réponse immunitaire de l’organisme. La chimiothérapie et la corticothérapie sont également couramment conseillées. Bien que la plupart des patients se rétablissent, beaucoup sont susceptibles de récidiver lorsque le corps subit une nouvelle maladie.