L’épidermolyse bulleuse simplex est une maladie génétique qui provoque de fréquentes poussées de cloques et une irritation de la peau qui se limitent généralement aux mains et aux pieds. Les personnes atteintes de la maladie présentent généralement des apparitions récurrentes de cloques rouges, blanches ou de couleur foncée qui s’ouvrent et guérissent en quelques jours. L’épidermolyse bulleuse simplex est héréditaire et les symptômes commencent souvent à apparaître peu de temps après la naissance. Le traitement dépend de la gravité des symptômes, mais la plupart des parents et des patients peuvent apprendre à soigner les ampoules à la maison et à prévenir les complications.
Il existe plusieurs formes différentes d’épidermolyse bulleuse, et la variété simplex est généralement la plus bénigne. Les mutations génétiques affectent la production de kératine dans la couche la plus externe de la peau. En conséquence, l’épiderme est particulièrement fragile et n’est que faiblement maintenu. L’épidermolyse bulleuse simplex est une maladie autosomique dominante, ce qui signifie qu’un seul parent doit posséder la mutation pour la transmettre à sa progéniture.
Des cloques remplies de pus peuvent éclater spontanément sur la peau d’une personne atteinte d’épidermolyse bulleuse simplex. La friction des vêtements ou de la literie, la chaleur ou le froid excessifs et la transpiration sont des déclencheurs possibles qui peuvent aggraver la situation. Les ampoules ne causent normalement pas beaucoup de douleur, mais elles peuvent être sensibles et rendre certaines activités inconfortables. L’épidermolyse bulleuse simplex est le plus souvent isolée sur la paume des mains ou la plante des pieds. Il est possible, cependant, de connaître des épidémies généralisées sur les jambes, les bras, le torse, le cuir chevelu ou le visage.
Un nourrisson qui développe des cloques doit être évalué par un pédiatre pour rechercher des signes d’épidermolyse bulleuse simplex et d’autres types de troubles cutanés. En plus d’effectuer une évaluation physique, un médecin prélève généralement un petit échantillon de peau et de sang afin que des tests génétiques puissent être effectués. Il n’y a pas de remède clair pour l’épidermolyse bulleuse simple, bien qu’un médecin puisse fournir des informations sur les techniques de gestion des symptômes une fois le diagnostic confirmé.
Les parents d’enfants diagnostiqués avec une épidermolyse bulleuse simplex doivent surveiller attentivement les changements dans l’apparence ou la fréquence des cloques. Faire porter à leurs enfants des chaussures, des chaussettes et des vêtements amples peut être en mesure d’éviter des épidémies qui se reproduisent rapidement. Les ampoules ont tendance à guérir plus rapidement lorsqu’elles sont drainées, de sorte que les parents peuvent recevoir des instructions sur la façon de les percer en toute sécurité avec des aiguilles stériles et de panser les plaies pour prévenir l’infection. Les enfants plus âgés, les adolescents et les adultes atteints de la maladie reçoivent des conseils utiles sur l’hygiène et les soins de la peau.