Une tumeur maligne de la gaine nerveuse périphérique est une croissance cancéreuse qui apparaît dans la muqueuse des tissus mous d’un nerf. Il se développe le plus souvent autour d’un long nerf dans l’une des extrémités, bien qu’une tumeur puisse également affecter un nerf de la poitrine, de l’abdomen, du bassin ou du cou. Une personne peut ressentir une douleur et une faiblesse dans la zone de croissance qui s’aggrave progressivement avec le temps. Une petite tumeur maligne de la gaine nerveuse périphérique peut souvent être retirée chirurgicalement, mais les tumeurs volumineuses ou multiples peuvent nécessiter une combinaison de chirurgie, de chimiothérapie et de radiothérapie pour tenter de les réduire et de réduire les risques de propagation du cancer à d’autres parties du corps.
La plupart des personnes qui développent des tumeurs des gaines nerveuses ont une maladie génétique sous-jacente appelée neurofibromatose. Le trouble prédispose un individu à des problèmes nerveux, y compris des cicatrices tissulaires et des tumeurs, bien que la maladie soit généralement bénigne. Seul un petit nombre de patients développent des tumeurs malignes. Si une tumeur maligne de la gaine nerveuse périphérique est présente mais pas la neurofibromatose, la cause sous-jacente n’est généralement jamais déterminée. Les tumeurs des gaines nerveuses peuvent affecter une personne de tout âge, bien qu’elles soient le plus souvent diagnostiquées chez les hommes adultes.
Une nouvelle petite tumeur maligne de la gaine nerveuse périphérique peut ne provoquer aucun symptôme notable. Au fur et à mesure que la masse grandit, elle peut commencer à provoquer des douleurs aiguës occasionnelles, des sensations de picotements et des douleurs musculaires dans la région. Il peut être possible de sentir ou de voir une tumeur si elle se développe près de la peau. Les symptômes de fatigue et de faiblesse musculaire chronique peuvent être le signe d’une tumeur à un stade avancé qui commence à métastaser.
Un médecin peut diagnostiquer une tumeur de la gaine nerveuse en posant des questions sur les symptômes, en effectuant des tests génétiques pour la neurofibromatose et en réalisant des examens d’imagerie de la masse. Une biopsie tissulaire est généralement également nécessaire pour voir si la croissance est cancéreuse ou bénigne. Les médecins déterminent le meilleur traitement en fonction de la taille, du stade et de l’emplacement de la tumeur maligne de la gaine nerveuse périphérique.
Les petites excroissances dans les extrémités et les sites facilement accessibles du torse et du cou peuvent souvent être excisés par un chirurgien spécialisé dans ce type de chirurgie. Des précautions extrêmes sont prises pendant la chirurgie pour éviter d’endommager le tissu nerveux sous-jacent délicat. La chirurgie a un taux de réussite élevé, mais des dommages accidentels pourraient entraîner une perte temporaire de sensation ou une paralysie permanente dans une partie du corps. Les radiothérapies et la chimiothérapie peuvent être bénéfiques dans la lutte contre les cancers des gaines nerveuses de stade intermédiaire à avancé. Le pronostic est généralement bon lorsque les patients reçoivent un traitement précoce et agressif.