A Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico (SHCE) é uma doença cardíaca congênita séria e rara. Nessa síndrome, o coração fetal não se desenvolve normalmente, de modo que o ventrículo esquerdo é subdimensionado e muito fraco para bombear sangue para o corpo. Algumas crianças sobrevivem algumas semanas com essa condição, mas sem intervenção cirúrgica, a insuficiência cardíaca é inevitável.
Freqüentemente, o coração esquerdo hipoplásico é diagnosticado por meio de ultrassonografias de rotina. O pequeno tamanho do ventrículo esquerdo é uma indicação segura da condição para a maioria dos radiologistas experientes. O diagnóstico é confirmado por meio de ecocardiograma fetal, que é semelhante a um ultrassom, mas examina mais especificamente o coração fetal. O diagnóstico precoce é valioso para os pais, embora estressante, porque lhes dá a oportunidade de tomar decisões sobre que tipo de cuidado buscar.
Há apenas algumas décadas, muitos pais foram informados de que seus filhos com ventrículo esquerdo hipoplásico não sobreviveriam. No entanto, um número maior de crianças está sobrevivendo e convivendo com essa condição. A menos que ocorram complicações, uma criança com Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico pode frequentemente desfrutar de muitos anos de atividade antes que intervenções adicionais se tornem necessárias.
Quando os pais são confrontados com o diagnóstico de Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico, existem três opções de tratamento. O primeiro é não fazer nada, chamado de cuidado compassivo. Até recentemente, a maioria dos cardiologistas achava que o cuidado compassivo era realmente a melhor escolha para crianças com SHCE. Em vez de submeter a criança a várias cirurgias, ela simplesmente teve permissão para morrer naturalmente. Cardiologistas e pais que escolheram essa opção sentiram que deixar as crianças irem sem submetê-las a tratamentos de risco deu dignidade à sua morte e foi mais fácil para todos os envolvidos, embora comovente.
No entanto, as melhores taxas de sobrevivência da cirurgia mudaram radicalmente a opinião de muitos cardiologistas, embora o valor do cuidado compassivo ainda seja fortemente contestado. O desenvolvimento da cirurgia de Fontan, um conjunto de procedimentos cirúrgicos em estágios realizados ao longo de 3 a 4 anos, oferece a segunda opção para os pais que não desejam cuidados compassivos. Embora alivie os sintomas de SHCE, a cirurgia de Fontan não pode consertar o coração. Limita-se a ganhar tempo, até 30 anos, antes do transplante.
A cirurgia de Fontan foi realizada inicialmente como uma cirurgia única, na qual as veias cava inferior e superior eram conectadas por meio de um túnel construído através do coração. A cava superior foi então conectada às artérias pulmonares, o que estabeleceu um fluxo sangüíneo passivo para os pulmões. O coração então bombeia sangue apenas para o corpo através do ventrículo direito, tornando o ventrículo esquerdo hipoplásico não mais necessário.
A sobrevida precoce dos pacientes de Fontan não foi favorável. Para aumentar a sobrevida, os cirurgiões começaram a fragmentar as etapas da cirurgia. Com o tempo, três etapas se tornaram o método preferido. Primeiro, um implante de drenagem seria colocado logo após o nascimento para ajudar o coração. Em cerca de 3-4 meses, o procedimento de Glenn conectava a veia cava superior à válvula pulmonar e, finalmente, em 2-5 anos, o procedimento de Fontan conectava as veias cava inferior e superior.
Muitos cirurgiões começaram a substituir o túnel intracardíaco por um shunt extra-cardíaco (CEC). Embora alguns cirurgiões ainda prefiram o túnel tradicional, a CEC é realizada com o coração batendo quente e tem muito menos complicações. Está se tornando o método preferido para o procedimento de Fontan, pois estudos mostram que é tão eficaz quanto o túnel.
Muitos pais desejam evitar as cirurgias múltiplas e preferem o transplante. Um transplante de coração bem-sucedido significa relativamente poucas limitações e saúde total do coração. No entanto, a disponibilidade de corações para transplante é variável. Além disso, a expectativa de vida é muito menor do que para aqueles com a cirurgia de Fontan.
Com a cirurgia de Fontan, ainda existe a possibilidade futura de transplante quando o coração falhar. A solução para uma insuficiência cardíaca transplantada é outro transplante. Se o coração inicial foi rejeitado, os segundos transplantes têm uma taxa de sucesso ainda menor.
A decisão de como tratar a síndrome do coração esquerdo hipoplásico em uma criança é altamente pessoal e deve ser bem informada. Se o diagnóstico fetal for feito, os pais podem ter 20 semanas para encontrar o melhor hospital, decidir qual é o melhor procedimento cirúrgico e encontrar o apoio de outros pais. Embora o ventrículo esquerdo hipoplásico já tenha sido uma condição inviável, melhorar as taxas de sobrevida dá esperança a todos aqueles que podem se deparar com esse diagnóstico e a difícil decisão que ele engendra.