A transformação de Richter é uma condição em que alguns tipos de leucemia, um câncer dos glóbulos brancos, “se transforma” e se torna um grande tipo difuso de linfoma de células B (DLBL), que é uma forma agressiva de câncer que envolve o sistema linfático. Também pode ser chamada de síndrome de Richter. Os tipos de leucemia que sofrem essa transformação são a leucemia de células pilosas (HCL) e a leucemia linfocítica crônica (LLC), sendo esta última a mais comum. As estatísticas mostram que 5 a 8% dos pacientes com CLL experimentaram a transformação de Richter algum tempo depois de serem diagnosticados com CLL.
Em geral, tanto CLL quanto DLBL são cânceres que afetam o sistema imunológico do corpo, particularmente a célula B, um tipo de glóbulo branco. A CLL envolve a superprodução de células B danificadas que eventualmente superam as células saudáveis no sangue e na medula óssea. Se as células leucêmicas apresentarem aumento anormal, o CLL pode já ter passado pela transformação de Richter e se tornar DLBL. A primeira pessoa que descreveu a ocorrência da transformação foi o Dr. Maurice Richter, quando, em 1928, um de seus pacientes do sexo masculino com CLL desenvolveu nódulos linfáticos gravemente inchados e morreu logo. O tamanho anormal da célula é parcialmente devido a um núcleo maior e citoplasma excessivo, o fluido que mantém as organelas da célula.
Alguns sintomas que o paciente pode apresentar na transformação de Richter são linfadenopatia ou inchaço dos gânglios linfáticos, especialmente na área do estômago, hepatoesplenomegalia ou inflamação do fígado e baço e febre inexplicada. Os exames de sangue também podem mostrar contagens baixas de plaquetas e de glóbulos vermelhos, fazendo com que o paciente sinta hematomas e dificuldade em respirar. Outros sintomas são perda repentina de peso, suores noturnos e palidez. Muitos pacientes apresentam a síndrome de Richter sem aviso e podem se sentir mal de maneira inesperada, mesmo que a LLC já esteja em remissão. Uma biópsia do linfonodo inchado é frequentemente realizada para diagnosticar com precisão se o CLL se transformou em DLBL.
A causa da transformação de Richter ainda não foi identificada, mas os cientistas levantaram a hipótese de que a transformação das células leucêmicas é resultado de alguma mudança genética dentro das células superproduzidas. Estudos mostram que a presença de um marcador genético, denominado ZAP-70, aumenta a chance de transformação da célula. Alguns cientistas também descobriram que o vírus Epstein-Barr (EPV), um vírus comum que causa o herpes, também pode fazer com que células leucêmicas se tornem células de linfoma.
A transformação de Richter pode ser tratada com um processo de quimioterapia e radiação semelhante ao usado para o linfoma não Hodgkin. Os transplantes de medula óssea e células-tronco também podem ser incluídos nas opções de tratamento. Os pacientes que estão tomando imunossupressores podem ter que discutir seus medicamentos com seus médicos, pois alguns estudos mostraram que o medicamento, especificamente a fludarabina, pode colocar o paciente em maior risco de sofrer transformação de Richter. O tratamento é de extrema importância, pois o prognóstico da doença não é muito otimista: os pacientes geralmente têm cerca de seis meses de vida após o diagnóstico.