A atresia pulmonar é um defeito cardíaco congênito no qual a válvula pulmonar não se forma adequadamente e bloqueia completamente a passagem do sangue para os pulmões. A principal função da válvula pulmonar é levar o sangue de volta aos pulmões para coletar oxigênio. Quando a válvula está malformada a ponto de não fornecer nenhum caminho para as artérias pulmonares menores, a insuficiência cardíaca é iminente se não tratada cirurgicamente.
Freqüentemente, a atresia pulmonar é acompanhada por outros defeitos. Uma variante da tetralogia de Fallot freqüentemente ocorre com atresia pulmonar. Em outros casos, a formação da válvula pulmonar e o ventrículo direito são afetados. Esse conjunto de defeitos graves, embora raros, chamado de síndrome do coração direito hipoplásico, não pode ser corrigido, mas é tratado por meio das cirurgias de Fontan ou por meio de transplante.
Seja sozinha ou acompanhada de outros defeitos, a atresia pulmonar deve ser tratada durante os primeiros dias de vida da criança. O diagnóstico, se não for pré-natal, geralmente é feito assim que a criança nasce, quando o recém-nascido aparecerá intensamente cianótico ou azulado. Embora todas as crianças pareçam um tanto azuis logo após o parto, elas ficam mais rosadas à medida que o sangue oxigenado flui por seu sistema. Uma criança com atresia pulmonar, no entanto, não fica mais rosada, mas pode ficar ainda mais pálida e cianótica em poucos minutos.
Os obstetras ou outra equipe médica observarão cianose. Se necessário, o bebê é transferido para um estabelecimento com cardiologia pediátrica e departamento de cirurgia para tratamento imediato. Os pais mais afortunados podem ter um diagnóstico pré-natal de atresia pulmonar por meio de ultrassom ou podem dar à luz seus filhos em um hospital com departamento de cardiologia, portanto, a transferência não é necessária. Em ambos os casos, o diagnóstico será confirmado logo após o nascimento com um ecocardiograma fetal, uma ultrassonografia do coração.
Antes da cirurgia, a criança geralmente recebe um medicamento intravenoso, a prostaglandina E, que ajuda a evitar o fechamento do ducto patente. Este pequeno orifício na parede do septo atrial normalmente se fecha algumas horas após o nascimento. Ele cria uma passagem para o sangue oxigenado e não oxigenado se misturar, permitindo assim que algum sangue oxigenado chegue ao corpo de uma criança com atresia pulmonar.
A prostaglandina E só pode agir por alguns dias antes que ocorra a insuficiência cardíaca. O próximo passo para muitos bebês com atresia pulmonar é cirúrgico. Os cirurgiões cardiotorácicos realizam um shunt de Blalock-Taussig (BT), que substitui o canal patente. O shunt é um tubo minúsculo que permite a mistura do sangue para que os tecidos recebam sangue rico em oxigênio. Mesmo com o shunt, os níveis de saturação de oxigênio de um bebê afetado estão frequentemente entre 80-85%, em comparação com a taxa normal de 96-100%.
Embora na maioria das pessoas uma baixa taxa de oxigênio seja fatal, esse não é o caso de uma criança com um shunt BT. Bebês e crianças pequenas podem sobreviver com essa oxigenação reduzida, embora ela possa afetar o crescimento, causar baqueteamento digital das extremidades e levar a eventual insuficiência cardíaca. O shunt BT é apenas um primeiro passo, no entanto, usado para dar à criança tempo para crescer antes de tentar o reparo, quando possível. Na tetralogia de Fallot com atresia pulmonar, os cirurgiões podem optar por renunciar ao shunt e reparar os defeitos de uma só vez, incluindo a substituição da válvula pulmonar por uma válvula suína, bovina ou doadora. É considerado padrão substituir a válvula pulmonar a cada oito a dez anos, pois a criança vai crescer além da válvula.
No coração direito hipoplásico com atresia pulmonar, o procedimento de Fontan é realizado em várias operações estaduais durante os primeiros anos de vida. No estágio final, a válvula pulmonar malformada é simplesmente removida e o coto costurado no coração. Para prevenir a formação de coágulos sanguíneos, as crianças que tiveram a troca da válvula ou o Fontan devem tomar aspirina em baixas doses diariamente.
Quando a atresia pulmonar se apresenta sozinha, os cirurgiões realizam uma troca valvar. No entanto, a atresia pulmonar por si só é bastante rara. As substituições de válvulas devem ser monitoradas e substituídas conforme a criança cresce.
Uma vez que o reparo cirúrgico é concluído, a criança requer monitoramento anual do coração. Porém, mesmo com a presença de hipoplasia do coração direito, as técnicas cirúrgicas proporcionam um bom resultado à criança, embora o transplante seja necessário 15 a 30 anos pós-Fontan. Para a criança com atresia pulmonar não complicada, as perspectivas são excelentes, embora futuras cirurgias sejam necessárias para substituir válvulas que cresceram demais.