Aproximadamente 35,000 americanos recebem diagnósticos de carcinomas da tireoide anualmente e, em média, o câncer medular da tireoide é cerca de 3 por cento destes. Ao contrário da maioria dos cânceres de tireoide, os carcinomas medulares da tireoide começam nas células parafoliculares e um indicador principal é uma superprodução de um hormônio chamado calcitonina. Os diagnósticos são geralmente realizados por aspiração com agulha fina guiada por ultrassonografia, e os linfonodos próximos também são biopsiados para metástases. Existem quatro formas de câncer medular da tireoide; a maioria dessas formas requer tireoidectomias, bem como quimioterapias e radiação externa, pois o prognóstico medular é pior do que outros cânceres de tireoide e a recorrência é mais provável. A sintomatologia pode não ocorrer inicialmente; no caso de síndromes de neoplasia endócrina múltipla (MEN), muitas vezes não aparecem sintomas, mas os pacientes são diagnosticados por causa da incidência em um membro da família, pois esta forma é uma suscetibilidade geneticamente carregada.
Quando ocorrem, os sintomas são geralmente causados pelo excesso de calcitonina e produtos gênicos da calcitonina, que se apresentam como diarreia e rubor cutâneo, geralmente apontando para metástases hepáticas. O exame físico pode revelar um caroço ou nódulo na base do pescoço. Também pode haver problemas de respiração, icterícia e dor abdominal e dificuldade para engolir ou alterações na voz devido ao crescimento dos nódulos em estruturas próximas. A sensibilidade óssea também pode apontar para metástases no osso; outros órgãos candidatos a metástases são pulmões, cérebro, nódulos linfáticos e glândulas supra-renais. A tireoidectomia imediata é o tratamento inicial recomendado para esses sintomas em todas as formas de câncer medular da tireoide, exceto as síndromes MEN.
As síndromes MEN são altamente familiares e representam cerca de 25 por cento das incidências de câncer medular de tireoide, como o determinante do gene mutado MEN-II-A, que é geneticamente distinto de MEN-II-B e pode ter hiperparatireoidismo e feocomocitoma acompanhando a medular Câncer. Se houver feocomocitoma, ele deve ser tratado antes de uma tireoidectomia. MEN-II-B terá apenas doença endócrina feocomocitoma, bem como câncer medular de tireoide. Outra forma de carcinoma medular é conhecida como câncer medular esporádico da tireoide; cerca de 60% dos cânceres medulares são desse tipo e, em quase todos os casos, não apresentam metástase. A forma remanescente de câncer medular da tireoide também é um tipo de carcinoma hereditário devido à mutação do gene, mas é a menos agressiva de todas as formas medulares, embora às vezes produza metástases através dos sistemas sanguíneo e linfático para outros órgãos.
Após a tireoidectomia, que envolve a remoção da glândula tireoide, bem como dos gânglios linfáticos próximos, o acompanhamento consiste principalmente em algumas quimioterapias, bem como exames regulares para recorrência. O uso de iodo radioativo não é indicado porque, ao contrário de outros carcinomas da tireoide, as células do câncer medular da tireoide não são de um tipo de célula que possa absorver ou reagir ao iodo radioativo. A terapia com feixe de radiação externa geralmente é usada para prevenir recorrências e fornecer cuidados paliativos para aqueles que não são elegíveis para cirurgia. Radiografias de tórax anuais e testes bienais de sangue para verificar o excesso de calcitonina são geralmente indicados.
Os prognósticos estão relacionados ao estágio do câncer quando descoberto e tratado. Para o estágio um, a taxa de sobrevivência de cinco anos é de 100%, para o estágio dois é de 98%, para o estágio três cai para 81% e no estágio quatro, a taxa de sobrevivência de cinco anos é de 28%. A porcentagem geral de sobrevida em 10 anos é de 65 por cento. Os fatores prognósticos que podem afetar esses números são idade avançada, cirurgias anteriores no pescoço e a síndrome de neoplasia MEN-II-B, todos os quais se correlacionam com resultados piores. A partir de estatísticas de morbidade internacionais, as taxas de câncer medular de tireoide são muito semelhantes às dos Estados Unidos.