A doença por aglutinina fria é um tipo de doença auto-imune caracterizada por anticorpos aglutinando ou aderindo a hemácias (hemácias). É uma variação da anemia hemolítica autoimune, em que a aglutinação leva à morte dos glóbulos vermelhos – ocorrência conhecida como hemólise. A doença por aglutinina fria é diferenciada da anemia hemolítica autoimune, no entanto, em que os anticorpos apenas se aderem aos glóbulos vermelhos em baixas temperaturas, na faixa aproximada de 39.2 a 98.6 ° F (4 a 37 ° C). Assim, tais anticorpos são referidos como aglutininas frias.
Em 1903, o médico e químico americano judeu austríaco Karl Landsteiner fez a primeira descrição da existência de aglutininas frias. Foi em 1957, porém, que um trio de pesquisadores médicos com os sobrenomes de Dacie, Crookston e Christenson fez o primeiro relato de hemólise por aglutinina fria, marcando assim a primeira descrição de doença por aglutinina fria. Eventualmente, o anticorpo mais comumente associado à condição médica tornou-se a imunoglobulina (Ig), geralmente a variante IgA, IgG ou IgM.
Existem duas formas de doença por aglutinina fria: doença primária e doença secundária. O tipo primário é descrito como idiopático e crônico, o que significa que sua causa é desconhecida e de longa duração. A doença primária ocorre a partir de anticorpos monoclonais ou anticorpos que se originam da mesma célula. A doença secundária geralmente é desencadeada por outra condição, geralmente outra doença autoimune, infecção ou um tumor. Além disso, é normalmente gerado por anticorpos monoclonais e policlonais, os últimos originários de células diferentes.
A doença por aglutinina fria é mais comum em idosos, principalmente em pessoas na faixa dos 60 e 80 anos. A forma policlonal secundária da doença em particular freqüentemente afeta pessoas mais jovens. Em termos de gênero, as mulheres são mais comumente afetadas do que os homens.
O sintoma mais comum da doença por aglutinina fria é a anemia, que é a redução do número de eritrócitos ou da quantidade de hemoglobina no sangue. Outros sinais comuns incluem dedos do pé e dedos doloridos e descoloridos; fadiga crônica; hemoglobinúria, ou liberação de altas concentrações de hemoglobina da urina; e problemas respiratórios. Pessoas com a forma primária da doença da aglutinina fria podem ter os sintomas piorados durante o tempo mais frio devido às baixas temperaturas sob as quais as aglutininas frias funcionam de maneira ideal.
O melhor tratamento para a doença por aglutinina fria é a prevenção. Isso significa que ficar longe do frio ou vestir-se bem são as medidas mais eficazes que as pessoas podem tomar. Em casos mais extremos, entretanto, os médicos confiam no anticorpo monoclonal Rituximab, hormônios esteróides como os glicocorticóides e drogas imunossupressoras e imunomoduladoras. No entanto, esses tratamentos são usados com moderação, devido à eficácia questionável ou aos seus efeitos colaterais potencialmente prejudiciais.