O que é doença de Lou Gehrig, ou ALS?

A doença de Lou Gehrig, ou esclerose lateral amiotrófica (ELA), tem nomes diferentes em países diferentes. Nos Estados Unidos, seu nome é uma homenagem ao jogador de beisebol Lou Gehrig do New York Yankees, que foi diagnosticado com a doença na década de 1930. Os australianos e os ingleses chamam essa condição de doença do neurônio motor (MND). Na França, a ELA é conhecida como maladie de Charcot, derivada de Jean-Martin Charcot, o primeiro médico a escrever sobre o problema em 1869. Embora a doença tenha muitos nomes, seu significado permanece o mesmo em todo o mundo.

ALS é um distúrbio neurológico caracterizado pelo enfraquecimento lento, ou atrofia, dos neurônios motores no cérebro e na medula espinhal. Os neurônios motores são células nervosas que transmitem sinais entre o cérebro e a medula espinhal, controlando os movimentos musculares nos membros, pescoço, rosto e tronco. A atrofia gradual e o enfraquecimento das células nervosas eventualmente causam a perda do controle muscular em várias partes do corpo. Portanto, uma pessoa que sofre de ALS acabará sendo incapaz de realizar ações normais, como mastigar, falar, andar e até mesmo respirar. As células nervosas que permitem a audição, a visão, o tato, o olfato, o paladar, o pensamento, o aprendizado e a memória são poupados dos efeitos destrutivos dessa doença.

A ELA pode afetar qualquer pessoa, mas sua incidência é mais comum entre homens entre 40 e 70 anos. Os casos nos Estados Unidos se enquadram em dois tipos – ELA familiar (FALS) e ELA esporádica. ALS familiar é uma condição hereditária que ocorre como resultado de mutação genética. Representa entre 5% a 10% de todos os casos de ALS. Uma história familiar desta condição significa um risco aumentado de as gerações futuras serem afetadas em uma idade muito mais jovem do que o normal. A maioria dos pacientes com ELA sofre de ELA esporádica. Esta forma ataca aleatoriamente e não tem causa conhecida ou fatores de risco.

Os sinais e sintomas da ELA são muito sutis no início. A condição começa em uma parte do corpo, espalhando-se gradualmente para outras partes até que todo o corpo fique paralisado. Os sinais iniciais incluem o enfraquecimento das extremidades, como pernas e mãos, causando falta de jeito e instabilidade. Pessoas com esses sintomas geralmente tropeçam ou caem muito e, muitas vezes, também deixam cair coisas. À medida que a doença progride, os sintomas incluem espasmos e cãibras musculares, resultando em uma fadiga terrível. Finalmente, a paralisia se instala, prejudicando o andar, a alimentação e a respiração.

Como não há cura para esse distúrbio, os pacientes com ELA enfrentam uma vida de tratamento contínuo em um esforço para retardar a progressão da doença e garantir que estejam confortáveis ​​e independentes. Rilutek® é o único medicamento aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) para auxiliar na redução dos efeitos da ALS. Os especialistas também podem recomendar outros medicamentos para reduzir as cãibras e espasmos musculares. Outros tratamentos incluem fisioterapia para exercitar e fortalecer os músculos perdidos. Além disso, a Fonoaudiologia ensina diversas técnicas para ajudar o paciente a ser melhor compreendido ao falar.

Estatísticas da Associação ALS mostram que 50% dos pacientes vivem pelo menos três anos depois de serem diagnosticados com a doença. Cerca de 20% sobrevivem por cinco anos ou mais, enquanto outros 10% vivem por mais de 10 anos. Mantendo esses números em mente, cientistas e médicos especialistas em todo o mundo continuam a pesquisa e o desenvolvimento para entender melhor a ELA, a fim de descobrir tratamentos mais eficazes.