O que é enfisema lobar congênito?

O enfisema lobar congênito (CLE) é uma doença pulmonar rara, presente no nascimento, que pode resultar em hiperinsuflação dos pulmões quando o ar fica preso em um dos lobos do pulmão. Embora na maioria das vezes o enfisema seja considerado uma doença do estilo de vida adulto freqüentemente causada pelo fumo, o CLE, também chamado de enfisema infantil, é muito diferente. É congênita ou está presente ao nascimento e, em casos graves, pode ser imediatamente aparente no recém-nascido ou diagnosticável antes do nascimento com ultrassonografias extensas. O grau em que essa doença exigirá tratamento é variável, pois o CLE pode se apresentar em vários níveis de gravidade.

Os lobos do pulmão contêm milhões de sacos cheios de ar chamados alvéolos. No enfisema lobar congênito, uma das diferenças diagnósticas é que há menos ou mais do que o número normal de sacos. Isso permite que os médicos separem o CLE em dois tipos chamados hipoalveolar e polialveolar, ou poucos e muitos alvéolos no lobo afetado. O enfisema infantil também pode ser diferenciado e complicado pela presença de outros problemas médicos. Em cerca de 10-15% dos casos, as crianças também apresentam defeitos cardíacos congênitos, e a combinação de problemas respiratórios e cardíacos pode ser muito séria.

Em muitos casos, as crianças com enfisema lobar congênito, se não forem diagnosticadas no útero, mostrarão sinais de dificuldade respiratória na primeira infância e geralmente são identificadas rapidamente. Essa angústia pode ocorrer antes de os recém-nascidos deixarem o hospital ou nas primeiras semanas de vida. Embora CLE seja bastante raro, afetando apenas cerca de 005% da população, a presença de um pulmão em expansão e fluido nos pulmões tende a ser um bom sinal disso. Deve-se observar que a condição pode não apresentar sintomas, não ser problemática por anos e pode não ser detectada até que as pessoas atinjam a adolescência ou a idade adulta. Em qualquer caso, dificuldade para respirar é sempre uma indicação para consultar um médico para diagnóstico.

Nos casos mais graves de enfisema lobar congênito, os especialistas pulmonares podem sugerir a remoção do lobo pulmonar afetado e expandido, pois isso pode melhorar imediatamente a situação. Essa cirurgia não é realizada levianamente, pois pode comprometer a respiração em algum grau. Quando possível, os tipos moderados dessa condição são tratados com medicamentos, e a condição sempre pode ser tratada com medicamentos, em vez de cirurgicamente, ou pode responder bem ao tratamento médico por um tempo antes de a cirurgia ser necessária.

Qualquer pessoa com CLE é vulnerável, especialmente quando ocorrem infecções respiratórias. Pessoas com enfisema lobar congênito também precisam ser acompanhadas por um pneumologista, e o intervalo de tempo entre as visitas ao médico dependerá de sua gravidade. É bem possível que alguns bebês com essa condição tenham um desempenho extremamente bom, enquanto o prognóstico para casos mais graves pode variar de acordo com as complicações.