A válvula pulmonar está conectada ao ventrículo direito do coração. É a passagem pela qual o sangue flui para chegar aos pulmões para oxigenação. A estenose pulmonar, um defeito cardíaco congênito, é um estreitamento dos folhetos dessa válvula ou da própria válvula. Os folhetos se abrem quando o ventrículo direito se contrai e empurra o sangue para os pulmões, mas quando estão estenóticos, os folhetos podem grudar ou permanecer parcialmente fechados. A estenose pulmonar é o defeito valvar mais comum.
Em muitos casos, a estenose pulmonar é leve e o estreitamento não inibe significativamente o fluxo sanguíneo para os pulmões. A estenose pulmonar periférica estreita a própria válvula, mas geralmente é leve. Esses casos leves geralmente nunca requerem tratamento, embora os médicos possam ouvir um sopro cardíaco quando um estetoscópio é aplicado no tórax de um recém-nascido. O risco com as formas mais graves de estenose pulmonar é o refluxo do fluido para o coração e as veias, e a necessidade de o ventrículo direito bombear com mais força para mover o sangue para os pulmões. Com o tempo, o trabalho extra que o coração está fazendo pode resultar em insuficiência cardíaca.
A intervenção mais comum para o tratamento da estenose pulmonar é a não cirúrgica. Durante um cateterismo cardíaco, um pequeno balão conectado ao cateter é enfiado através do coração até a válvula pulmonar e então inflado para reduzir o estreitamento. Esse tratamento, a valvoplastia por balão, tem alto grau de sucesso. Também tem a vantagem de ser um procedimento ambulatorial, quando bem-sucedido.
Às vezes, a valvoplastia com balão não é suficiente. O procedimento pode ser tentado para tratar a estenose pulmonar, mas pode não ter sucesso. Se a estenose pulmonar ainda existir, várias opções cirúrgicas estão disponíveis. A opção mais comum é extirpar a válvula e substituí-la por uma válvula de porco ou uma válvula humana de um cadáver. Ao contrário de outros transplantes, a rejeição não é um fator nesta cirurgia.
As crianças com este tipo de cirurgia geralmente se saem extremamente bem, mas a válvula não cresce com elas, então em algum momento a troca da válvula é necessária. Na maioria das crianças, isso pode ser feito cerca de dez anos após a colocação inicial da válvula. A substituição da válvula, embora pareça séria, é considerada um procedimento bastante rotineiro pela maioria dos cirurgiões cardiotorácicos.
As taxas de sobrevivência são excelentes para substituições de válvula. Por causa da válvula artificial, os cardiologistas recomendam antibióticos antes dos procedimentos odontológicos. Além disso, uma criança pode ser colocada em aspirina de longo prazo para evitar a formação de coágulos na nova válvula. A criança precisará consultar um cardiologista anualmente. Este médico avaliará o grau em que a nova válvula está funcionando e também determinará quando a válvula pode precisar ser substituída.
Uma criança com estenose pulmonar raramente precisa de intervenção imediata logo após o nascimento. A estenose pulmonar afeta o coração ao longo do tempo e o efeito varia de acordo com o grau de estenose. Freqüentemente, porém, a estenose pulmonar está presente com outros defeitos, como na tetralogia de Fallot ou na síndrome do coração direito hipoplásico. Nesses casos, a cirurgia pode precisar ser realizada logo após o nascimento para tratar esses outros defeitos.