O lúpus do sistema nervoso central (lúpus do SNC) é uma das manifestações da doença denominada lúpus eritematoso sistêmico (LES). É também chamado de lúpus neuropsiquiátrico (NPSLE). Em alguns pacientes com LES, a afetação do sistema nervoso é uma das principais causas de perda de qualidade de vida e de morte. O lúpus do SNC geralmente se apresenta como disfunção cognitiva, afetando particularmente a memória e o raciocínio. Qualquer localização no cérebro e na medula espinhal pode estar envolvida, portanto, as apresentações desse tipo de lúpus podem variar.
O principal sintoma do lúpus do SNC é a disfunção cognitiva. Os pacientes afetados geralmente têm dificuldade de se lembrar de coisas ou não são capazes de pensar ou raciocinar com clareza. Outros sintomas do lúpus do SNC incluem dores de cabeça, neuropatias periféricas, distúrbios visuais e distúrbios do movimento. Alguns podem apresentar neuropatia autonômica, que se apresenta como rubor ou manchas na pele sem qualquer gatilho ambiental aparente. Outros experimentam psicose, meningite asséptica ou não infecciosa, derrame, convulsão, estupor e coma.
Embora a patogênese subjacente do LES seja a produção de autoanticorpos contra as células do próprio corpo, o lúpus do SNC é causado por vários mecanismos. É proposto que a inflamação dos vasos sanguíneos ou vasculite devido à deposição de mediadores imunológicos na cadeia vascular pode interromper o suprimento de sangue do cérebro. Além disso, os anticorpos antifosfolipídios podem atacar os glóbulos vermelhos, levando à formação de coágulos ou trombos dentro dos vasos sanguíneos, e esses coágulos também comprometem o suprimento de sangue do cérebro. Em alguns pacientes com lúpus, anticorpos antineuronais que atacam os neurônios estão presentes. Mediadores inflamatórios, como interleucina-1, interleucina-6 e interferon-gama, podem estar elevados, levando à inflamação que interfere na função neural.
Disfunção hormonal, tratamentos de LES e infecções devido à supressão do sistema imunológico também podem contribuir para a disfunção do SNC. Anteriormente, pensava-se que o lúpus do SNC afetava apenas 25% dos pacientes com LES, mas com as novas ferramentas de diagnóstico, descobriu-se que mais pessoas são afetadas. Acredita-se que o lúpus do SNC esteja realmente presente em muitos pacientes com lúpus em algum ponto durante o curso da doença.
Os tratamentos do lúpus do SNC envolvem drogas antiinflamatórias e imunossupressoras. Corticosteroides orais ou intravenosos em altas doses, como metilprednisolona e prednisona, podem ser administrados. Imunossupressores ou drogas citotóxicas, como ciclofosfamida, azatioprina e metotrexato, também podem ser administrados. Os medicamentos anticoagulantes, como a varfarina, podem ser administrados a pacientes com síndrome antifosfolipídica ou trombose significativa. Quando a carga de anticorpos séricos é elevada a ponto de a terapia médica ser insuficiente, a remoção artificial desses anticorpos pode ser realizada por meio de um processo denominado plasmaférese.