A nesidioblastose é uma hipoglicemia persistente perigosa, ou níveis baixos de glicose no sangue, causada por excesso de insulina, uma condição chamada hiperinsulinismo quando não é causada por um tumor produtor de insulina. A hipoglicemia é uma condição potencialmente perigosa que pode causar sintomas como dor de cabeça, confusão, tremores, visão turva e palpitações cardíacas. Também pode causar convulsões, danos cerebrais, coma ou até a morte. Bebês com essa condição precisam de cirurgia para remover parte do pâncreas – chamada de pancreatectomia parcial – ou podem sofrer danos cerebrais graves ou morte.
O cientista George F. Laidlaw cunhou o termo nesidioblastose em 1938 para se referir a bebês com anormalidades no pâncreas, incluindo muitas células beta pancreáticas, células beta onde não deveriam estar e células beta maiores do que o normal. O termo “nesidioblastose” caiu em desuso quando os cientistas descobriram que algumas pessoas têm as características físicas da nesidioblastose sem desenvolver hipoglicemia, então os médicos começaram a identificar distúrbios por seus sintomas, como hipoglicemia hiperinsulinêmica persistente da infância (PHHI) ou hiperinsulinismo congênito. Cientistas na década de 1980 descobriram que muitos pacientes com hiperinsulinismo têm níveis mais baixos de somatostatina, um hormônio que inibe a liberação de insulina, de modo que o hiperinsulinismo envolve mais do que apenas células beta anormais. Embora a hipoglicemia persistente causada por hiperinsulinismo geralmente ocorra em bebês de 2 anos ou menos, quando o pâncreas ainda está em desenvolvimento, os médicos começaram a usar o termo “nesidioblastose” no início do século 21 para se referir à hipoglicemia hiperinsulinêmica persistente em adultos que desenvolvem anormalidades das células beta após Cirurgia de Ponte de Safena.
Na década de 1930, os médicos notaram que alguns bebês que desenvolveram hipoglicemia persistente grave tinham níveis muito altos de insulina no sangue. Os patologistas descobriram que muitos desses bebês tinham anormalidades pancreáticas específicas envolvendo células beta, que são células produtoras de insulina localizadas nas ilhotas de Langerhans do pâncreas. Bebês com hipoglicemia grave devido ao excesso de produção de insulina tinham células beta aumentadas e células beta onde não deveria haver nenhuma, como dentro e ao redor dos dutos pancreáticos.
Cientistas nas décadas de 1970 e 80 descobriram que algumas pessoas têm as anormalidades pancreáticas vistas na nesidioblastose sem apresentar hipoglicemia ou hiperinsulinemia persistente. Os patologistas encontraram formação anormal e colocação de células beta em pessoas com fibrose cística, síndrome de Zollinger-Ellison ou síndrome da morte súbita infantil e até mesmo em bebês saudáveis. O hiperinsulinismo geralmente não é causado apenas por problemas com células beta, mas por uma combinação de problemas, incluindo poucas células delta pancreáticas, que liberam somatostatina, um hormônio que inibe a liberação de insulina. Essas descobertas fizeram com que o nome nesidioblastose caísse em desgraça com muitos médicos, de modo que PHHI, hiperinsulinismo congênito, nesidiodisplasia e síndrome de dismaturação de ilhotas se tornaram os termos preferidos.
Embora a nesidioblastose quase sempre ocorra em bebês de 2 anos ou menos, casos raros podem ocorrer em adultos, às vezes como um efeito colateral da cirurgia de redução do estômago. No início de 2011, a causa da nesidioblastose de início na idade adulta permanecia obscura. Alguns adultos com nesidioblastose têm anticorpos contra as células beta no soro sanguíneo, o que pode fazer com que as células beta cresçam demais como uma reação ao ataque do sistema imunológico do corpo; outros pacientes adultos com nesidioblastose apresentam níveis elevados de alguns fatores de crescimento de células beta e um maior número de receptores para fatores de crescimento de células beta no pâncreas, o que pode estar causando o crescimento anormal das células beta. Ambas as condições foram encontradas em pacientes com bypass gástrico que desenvolvem nesidioblastose. A nesidioblastose é uma complicação rara da cirurgia de bypass gástrico, a natureza grave do distúrbio e o número crescente de procedimentos de bypass gástrico significam que os médicos precisam educar os pacientes no pós-operatório sobre os sintomas de hipoglicemia e examinar os pacientes hipoglicêmicos para nesidioblastose.