O que é penfigóide?

Penfigóide é um termo usado para se referir a um grupo de doenças cutâneas que se manifestam principalmente com bolhas. Embora semelhantes em apresentação ao pênfigo, essas doenças cutâneas vesiculares ocorrem sem acantólise ou destruição das conexões intercelulares e coesão dos queratinócitos adjacentes da pele. Essa condição tende a ocorrer com mais frequência em mulheres e idosos.

As doenças desse grupo são bolhas na pele ou doenças bolhosas causadas pela deposição de proteínas do sistema imunológico chamadas anticorpos, ou imunoglobulinas, na membrana basal das camadas epiteliais. Como tal, eles podem ser classificados de acordo com a imunoglobulina envolvida. O penfigoide gestacional (PG), o penfigoide bolhoso (BP) e a membrana mucosa ou penfigoide cicatricial (MMP / CP) envolvem imunoglobulina G (IgG). Outra classificação chamada penfigóide da imunoglobulina A (IgA) envolve a IgA.

Como o nome indica, PG, ou herpes gestationis, está associado à gravidez, geralmente aparecendo no segundo ou terceiro trimestre ou imediatamente após o parto. MMP / CP e BP geralmente afetam pessoas com 60 anos ou mais. Embora o MMP / CP não envolva a pele, o BP raramente afeta a boca.

No BP, o envolvimento da pele inclui as superfícies internas das coxas, aspectos flexores dos antebraços, virilha, axilas e pernas, e pode estar associado a lesões semelhantes a urticária e coceira ou prurido extremo. Algumas pessoas com essa condição podem ter bolhas orais, que aparecem após as bolhas na pele. As lesões são bolhas tensas, ou bolhas, preenchidas com um líquido claro e encontradas na pele normal ou avermelhada. Essas bolhas geralmente têm um diâmetro médio de 0.8 polegadas (2 cm), mas às vezes podem atingir 1.6 a 3.1 polegadas (4 a 8 cm).

As bolhas do BP atingem apenas a subepiderme e não a derme, portanto, não são propensas a se romper nem cicatrizar. No entanto, a ruptura das bolhas leva à ulceração. Isso torna a pele propensa a infecções bacterianas secundárias que podem atingir a derme, causando cicatrizes.

O penfigoide costuma ser um diagnóstico de exclusão, dado após a exclusão de causas inflamatórias e infecciosas de bolhas agudas ou crônicas. O diagnóstico envolve o exame adequado das lesões cutâneas, uma biópsia da pele e um método imuno-histológico denominado imunofluorescência direta. Ao exame microscópico da pele biopsiada, o penfigóide mostrava uma camada basocelular vacuolada estendendo-se apenas subepidérmicamente, sem acantólise. Na imunofluorescência direta da amostra de biópsia, os anticorpos desmogleína seriam positivos. Um teste de imunoabsorção enzimática (ELISA) foi desenvolvido para detectar anticorpos desmogleína presentes no sangue.

O tratamento desta doença bolhosa crônica envolve a administração de corticosteroides tópicos ou orais para reduzir a produção de anticorpos. Os exemplos incluem prednisolona e prednisona. Outras opções de tratamento incluem dapsona, eritromicina, ciclosporina, ciclofosfamida, azatioprina e micofenolato de mofetil.