Um neurofibrossarcoma é um tipo raro de tumor. Às vezes também é chamado de tumor da bainha do nervo periférico. Esse tipo de crescimento só se desenvolve em áreas ao redor dos nervos periféricos, que são as partes do sistema nervoso que não incluem o cérebro e a medula espinhal. Os exemplos incluem os nervos que percorrem os braços e as pernas.
Os neurofibrossarcomas são classificados como sarcomas de tecidos moles, que são cânceres que começam nos tecidos do corpo. Ao contrário de muitos tipos de câncer, um neurofibrossarcoma normalmente não se espalha ou metastatiza. Quando se espalha, geralmente ataca os pulmões.
Um paciente pode viver com um neurofibrossarcoma por um longo tempo antes de apresentar qualquer sintoma. Isso ocorre porque ele existe em tecidos moles que podem ser afastados para abrir espaço para o tumor em crescimento. Alguns sintomas comuns podem incluir irritação e dor, que podem ser acompanhadas por um caroço perceptível sob a pele. Os pacientes também podem mancar e ter problemas para usar os membros normalmente.
Não se sabe exatamente o que causa o desenvolvimento de um neurofibrossarcoma. Eles podem ocorrer devido a mutações genéticas. Uma pessoa com esse tipo de tumor também pode ter um risco maior de desenvolver outros tipos de câncer. Pacientes que sofrem da doença de Recklinghausen, também conhecida como neurofibromatose, apresentam maior risco de neurofibrossarcomas. A neurofibromatose é uma doença genética associada a um gene mutado específico e ao desenvolvimento de outros tipos de tumores benignos ou inofensivos.
Um médico que suspeita que um paciente pode ter um sarcoma de tecidos moles frequentemente solicitará radiografias e um procedimento de ressonância magnética (RM). Ele também pode solicitar uma tomografia computadorizada (TC). Esses testes de diagnóstico permitirão ao médico examinar e avaliar o crescimento potencial. Também podem ser necessários exames de sangue.
Para confirmar o diagnóstico, geralmente é necessária uma biópsia. Este é um procedimento cirúrgico em que uma pequena amostra de tecido do neurofibrossarcoma é extraída. Ele pode então ser estudado em um laboratório.
O tratamento recomendado para esse tipo de câncer muitas vezes depende de quão agressivo é o tumor e se ele se espalhou, bem como do estado geral de saúde do paciente. A quimioterapia ou a radioterapia podem ser recomendadas para reduzir os tumores e destruir o câncer. Essas terapias podem ser usadas sozinhas ou em conjunto.
Em alguns casos, o médico pode recomendar uma cirurgia. A remoção cirúrgica do tumor pode exigir a remoção parcial ou completa do membro afetado. Às vezes, o membro pode ser salvo por meio de um processo denominado cirurgia de salvamento do membro ou cirurgia de preservação do membro. Os pacientes que se submetem a esse procedimento, no qual o máximo possível do membro é preservado, podem precisar de um ano inteiro de fisioterapia para retomar o uso completo dela. Outras vezes, uma amputação ou remoção do membro é necessária para preservar a vida do paciente.
O prognóstico geral, ou resultado esperado, para um neurofibrossarcoma pode variar amplamente de paciente para paciente. Dependerá da localização e do tamanho do tumor, da saúde geral do paciente e da agressividade do câncer. Os pacientes que recebem um diagnóstico e tratamento precoces têm uma chance melhor de sobrevivência.