O que é um Pineoblastoma?

O pinhooblastoma é um tumor cerebral maligno e agressivo que se origina na glândula pineal, um pequeno órgão localizado próximo ao meio do cérebro. Uma forma rara de câncer cerebral, o pineoblastoma é responsável por apenas 10 a 10% do total de tumores cerebrais malignos primários em crianças e adultos. Esse tipo de tumor geralmente é visto em pacientes com menos de XNUMX anos de idade e é mais comum em crianças com XNUMX anos ou menos.

A glândula pineal é um minúsculo órgão endócrino que fica entre os dois hemisférios do cérebro. Com a forma de um par de pinhas, a glândula pineal produz o hormônio melatonina, que ajuda a regular os padrões de sono. Mais de 17 tipos diferentes de tumores benignos e malignos podem surgir na região pineal do cérebro. O pinhooblastoma é um dos tipos de tumores mais comuns nesta área. A causa subjacente de um pinhooblastoma é atualmente desconhecida.

Um dos resultados mais frequentes de um pinhooblastoma é a hidrocefalia, um aumento da pressão do líquido cefalorraquidiano (LCR) no cérebro. Isso geralmente se deve ao tumor comprimindo o aqueduto de Sylvius, localizado próximo à glândula pineal. O aqueduto de Sylvius é uma passagem que permite que o LCR saia do cérebro, onde é feito. Quando o fluxo do LCR é bloqueado, o paciente pode apresentar sintomas típicos da doença, incluindo problemas visuais, dificuldades de memória, dores de cabeça, náuseas com vômitos e convulsões.

A hidrocefalia pode ser uma condição com risco de vida que pode exigir intervenção cirúrgica imediata. Isso pode ser conseguido pela colocação de uma derivação ventrículo-peritoneal em um dos espaços do cérebro que contém o excesso de LCR, permitindo que ele drene para o abdome. Outra técnica cirúrgica para tratar a hidrocefalia é a terceira ventriculostomia estereotáxica, que cria um pequeno orifício na parte inferior do cérebro por onde o LCR pode drenar.

Outros sintomas comuns de um pineoblastoma estão relacionados a mudanças na visão do paciente. Isso se deve à proximidade do tumor com a região tectal, que desempenha um papel fundamental na regulação dos movimentos oculares. Pacientes com um pineoblastoma podem, portanto, ter dificuldade em focar em objetos e podem ter visão dupla. Os sintomas de um pineoblastoma não relacionados à visão incluem alterações na personalidade, fraqueza ou perda de sensibilidade em um lado do corpo, alterações no peso ou apetite e fadiga ou aumento da necessidade de sono.

O diagnóstico de um pineoblastoma é mais frequentemente feito por meio de ressonância magnética (MRI), que pode mostrar a localização exata e as dimensões do tumor. Uma tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética também pode mostrar a extensão da hidrocefalia. Uma punção lombar (lp), também conhecida como punção lombar, pode ser útil para obter uma amostra de LCR, pois alguns pineoblastomas podem excretar níveis anormais de certos hormônios e produtos químicos, incluindo Beta-HCG, AFP e CEA, que podem ser detectado no LCR ou sangue. Uma biópsia cirúrgica usando uma técnica minimamente invasiva, como endoscopia ou biópsia por agulha estereotáxica, também pode ser necessária para fazer um diagnóstico definitivo.
Pineoblastomas podem ser tratados por meio de intervenção cirúrgica. Isso pode fornecer uma cura, se todo o tumor for removido, ou pode ajudar a melhorar o prognóstico, reduzindo o tamanho do tumor. A quimioterapia e a radioterapia, às quais respondem mais de 70 por cento dos pineoblastomas, também são freqüentemente usadas como tratamento.