Os príons são proteínas infecciosas, responsáveis por uma série de doenças em diferentes animais, incluindo humanos. A palavra príon é uma combinação de proteico e infeccioso. Eles foram teorizados pela primeira vez na década de 1960, e sua existência e natureza foram confirmadas no início dos anos 1980.
Existem muitos tipos diferentes de doenças causadas por príons. Todas as doenças por príons afetam o cérebro do receptor e nenhuma é curável, resultando em morte. Desenvolvimentos recentes podem eventualmente levar a uma vacina no futuro.
Em animais, os príons geralmente atacam uma espécie ou duas espécies estreitamente relacionadas. A doença conhecida como scrapie é uma doença priônica que ataca ovelhas e cabras. Os príons são responsáveis pela encefalopatia dos visons. A doença debilitante crônica afeta certas espécies de veados e alces, e a encefalopatia felina e a encefalopatia espongiforme felina atacam os gatos.
Talvez a doença mais famosa causada por príons seja a chamada encefalopatia espongiforme bovina – mais conhecida como doença da vaca louca. A doença da vaca louca era desconhecida até o final do século 20, e sua descoberta foi um choque para a maioria das pessoas. Embora não seja tão grave no gado quanto outras doenças do gado – mais notavelmente a doença do casco e da boca – ele recebeu uma enorme atenção quando foi descoberto que ele poderia aparentemente pular em espécies para infectar humanos.
A maioria dessas doenças causadas por príons tem como vetor de transmissão a ingestão de carne contaminada – principalmente o cérebro – da mesma espécie. Como as práticas modernas costumam usar ossos moídos e restos de carne como suplemento protéico para o gado, muitos bovinos estavam ingerindo outros animais, incluindo tecido cerebral. Parece que a redução de certas diretrizes de temperatura para esterilização no Reino Unido permitiu que os príons se movessem livremente, e uma epidemia de pequena escala logo começou.
Em humanos, existem quatro doenças primárias causadas por príons. O primeiro, a doença de Creutzfield-Jakob, tem uma variante, conhecida como vCJD, que parece ser transmitida pela ingestão de carne bovina contaminada. A vCJD é a doença por príon mais comum em humanos, mas ainda é relativamente rara – infectando apenas uma em cada milhão de pessoas. Como todas as doenças por príons, a vCJD ataca o cérebro. Os sintomas incluem demência, que progride muito rapidamente, seguida por alucinações, perda grave de memória, convulsões, perda da função motora e, por fim, morte. O tempo desde o início até a morte final por vCJD é bastante curto – raramente mais do que alguns meses, às vezes menos do que algumas semanas.
A síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) é outra doença em humanos causada por príons, embora muito menos comum do que a vCJD. Acredita-se que o GSS afete apenas uma em cada cem milhões de pessoas, o que o torna incrivelmente raro. Acredita-se que a causa da GSS seja uma alteração genética e o vetor exato é desconhecido. Vítimas de GSS experimentam demência e perda de coordenação, resultando em morte. A expectativa de vida para vítimas de GSS é melhor do que para aqueles com vCJD, mas raramente passa de alguns anos.
A insônia familiar fatal é outra doença em humanos que, recentemente, descobriu-se ser causada por príons. A doença é conhecida e documentada desde o final da década de 1970, mas foi somente na década de 1990 que o príon responsável foi descoberto. O FFI é geralmente caracterizado no início por insônia crônica, que por sua vez leva a muitas disfunções psicológicas. Mais tarde, a ilusão e a alucinação se instalam, após as quais a capacidade de dormir desaparece por completo. Finalmente, após cerca de um ano do início, o paciente morre.
Kuru é a última e mais antiga descoberta das doenças humanas comuns causadas por príons. Kuru também é conhecido como a doença do riso, como resultado do riso delirante que freqüentemente o acompanha. Foi descoberto pela primeira vez em partes da Nova Guiné no início do século 20, particularmente na região de South Fore. Essa região tinha alta prevalência de canibalismo ritual, e agora se sabe que foi o consumo de tecido cerebral humano o responsável pela transmissão da doença.