Quais são as causas da progéria?

As causas da Progéria são anormalidades na estrutura nucleotídica do DNA das crianças afetadas. Essas anormalidades são resultado de uma mutação no gene LMNA, responsável pela produção das proteínas que circundam o núcleo da célula. Acredita-se que a instabilidade estrutural final do núcleo causa os sinais de envelhecimento experimentados por aqueles que são diagnosticados com essa síndrome.

Progéria é uma doença genética que causa envelhecimento prematuro em crianças pequenas. As crianças nascem com esta doença aparentemente saudáveis ​​e começam a diminuir as taxas de crescimento normais entre os 18 e 24 meses de idade. Seus corpos experimentam gradualmente perda de cabelo e gordura corporal. A pele começa a adquirir uma aparência envelhecida à medida que a síndrome avança e suas articulações ficam mais rígidas, às vezes resultando em luxação do quadril. A maioria das crianças que nascem com essa anormalidade genética morre de doença cardíaca e derrame por volta dos 13 anos de idade, embora alguns casos tenham sobrevivido até os 20 anos.

Acredita-se que uma mutação no gene LMNA seja uma das principais causas da Progéria. O gene LMNA produz a proteína Lamin A. Esta proteína é uma das espinhas dorsais estruturais que circundam e fornecem suporte para o núcleo da célula. Médicos e cientistas acreditam que a instabilidade resultante do núcleo leva a sinais de envelhecimento prematuro.

A mutação genética se manifesta inicialmente em uma pequena mudança nos nucleotídeos do DNA do paciente. Os nucleotídeos são os blocos de construção da estrutura em cadeia que é o DNA e são compostos de adenina, guanina, timina e citosina. A mudança na sequência de nucleotídeos, que é uma das causas da Progéria, é uma substituição da timina por citosina na posição 1824.

Embora a característica genética da Progéria seja dominante, ela não é herdada. As crianças que desenvolvem essa mutação não nascem de pais que apresentam a anormalidade. Os pesquisadores acreditam que o código mutante que altera a sequência de nucleotídeos pode ocorrer no óvulo ou em um único espermatozóide imediatamente antes da concepção.

A pesquisa sobre as causas da Progéria está em andamento. A anomalia genética que se acredita ser a causa do rápido processo de envelhecimento foi identificada em 2003 como um elo comum compartilhado pela maioria dos portadores da doença. Os cientistas não estão totalmente certos de como a proteína Lamin A se relaciona com o envelhecimento humano em geral. Não existe cura que retarde e reverta adequadamente os efeitos colaterais do envelhecimento em crianças diagnosticadas.