As proteínas S e C são moléculas que têm funções biológicas no corpo. Em uma situação em que uma ferida está presente, por exemplo, e o fluxo sanguíneo precisa ser interrompido, o corpo necessita de proteínas S e C para ajudar a controlar a extensão da coagulação. A proteína C precisa da combinação da proteína S para desempenhar seu papel no processo de coagulação. Quando as pessoas são deficientes em uma ou ambas as proteínas, elas aumentam o risco de coágulos sanguíneos.
O processo de coagulação do sangue é complexo e envolve mais de 20 proteínas diferentes. Cada uma dessas proteínas interage com outra e forma apenas parte de uma cascata. O termo cascata refere-se a uma situação biológica em que uma molécula afeta a outra, então essa interação faz com que outra substância se altere, e assim por diante, em um efeito cascata, onde a molécula primária desencadeia muitas outras reações para atingir um objetivo biológico específico. No caso de coágulos sanguíneos, essa cascata termina em um aglomerado de células sanguíneas para formar um tampão para uma ferida.
Cada cascata precisa de certas moléculas para conduzir a reação e alcançar o resultado final desejado. Se a cascata não tivesse regulação, no entanto, o resultado final, como coágulos sanguíneos, seria anormalmente forte e perigoso para a saúde. Portanto, toda cascata é controlada em vários pontos por outras substâncias biológicas, de modo que o coágulo é dimensionado adequadamente e a coagulação para quando o trabalho é concluído. As proteínas S e C são agentes reguladores que realizam esse trabalho.
Transportada no fluxo sanguíneo, a proteína C se move como uma molécula inativa. A proteína S também se move no sangue e não se interessa pela proteína C. inativa. Somente quando a proteína C é ativada é que a proteína S pode se combinar com ela.
A ativação da proteína C ocorre quando os níveis de uma substância conhecida como forma ativa da trombomodulina aumentam e atuam na proteína C. As concentrações da trombina ativada aumentam apenas quando a coagulação do sangue está em andamento. Isso ocorre porque a trombomodulina faz parte da cascata da coagulação e é ativada por mais uma substância, chamada trombina.
Fragmentos de células conhecidas como plaquetas formam a estrutura celular básica de um coágulo. Essas plaquetas são os locais onde as proteínas S e C se ligam. A proteína C precisa que a proteína S se ligue para realizar a regulação necessária.
Este complexo das duas proteínas, sentado na superfície das plaquetas, quebra ainda mais proteínas na cascata. O fator Va e o fator VIIIa são moléculas pró-coagulação. Eles ativam outra molécula, que ativa outra molécula, que se transforma em trombina. É aqui que a cascata retorna às proteínas S e C, pois a trombina é a substância que ativa a trombomodulina, que por sua vez ativa a proteína C.
A regulação do processo de coagulação pode, portanto, ocorrer. Como o nível de proteína C ativada é influenciado pelo nível de trombomodulina, é indiretamente influenciado pelos níveis de todas as moléculas de coagulação pró-sangue. Em uma pessoa saudável, esse ciclo constante de influência mantém a coagulação em um nível razoável e útil e evita que coágulos sanguíneos apareçam em áreas indesejadas. Quando uma pessoa sofre de deficiência de proteína C ou proteína S, esse regulamento é interrompido e podem formar-se coágulos sanguíneos perigosos no sistema circulatório.