Pemfigoide è un termine usato per riferirsi a un gruppo di condizioni cutanee che si manifestano principalmente con vesciche. Sebbene simili nella presentazione al pemfigo, queste malattie cutanee vesciche si verificano senza acantolisi, o la distruzione delle connessioni intercellulari e la coesione dei cheratinociti adiacenti della pelle. Questa condizione tende a manifestarsi più frequentemente nelle donne e negli anziani.
Le malattie di questo gruppo sono vesciche cutanee o malattie bollose causate dalla deposizione di proteine immunitarie chiamate anticorpi, o immunoglobuline, nella membrana basale degli strati epiteliali. Come tali, possono essere classificati in base a quale immunoglobulina è coinvolta. Il pemfigoide gestationis (PG), il pemfigoide bolloso (BP) e la membrana mucosa o il pemfigoide cicatriziale (MMP/CP) coinvolgono tutti l’immunoglobulina G (IgG). Un’altra classificazione chiamata pemfigoide dell’immunoglobulina A (IgA) coinvolge le IgA.
Come suggerisce il nome, il PG, o herpes gestationis, è associato alla gravidanza, di solito compare nel secondo o terzo trimestre o subito dopo il parto. MMP/CP e BP generalmente colpiscono persone di età pari o superiore a 60 anni. Mentre MMP/CP non coinvolge la pelle, la PA colpisce raramente la bocca.
Nella PA, il coinvolgimento cutaneo comprende le superfici interne delle cosce, gli aspetti flessori degli avambracci, l’inguine, le ascelle e la parte inferiore delle gambe e può essere associato a lesioni simili ad alveari e prurito o prurito estremo. Alcune persone con questa condizione possono avere vesciche orali, che compaiono dopo le vesciche cutanee. Le lesioni sono vesciche tese, o bolle, piene di un liquido chiaro e che si trovano sulla pelle normale o rossastra. Queste bolle hanno generalmente un diametro medio di 0.8 pollici (2 cm), ma a volte possono raggiungere da 1.6 a 3.1 pollici (da 4 a 8 cm).
Le bolle BP raggiungono solo la sottoepidermide e non il derma, quindi non sono soggette a rotture o cicatrici. Tuttavia, la rottura delle bolle porta all’ulcerazione. Questo rende la pelle soggetta a infezioni batteriche secondarie che potrebbero raggiungere il derma, portando a cicatrici.
Il pemfigoide è spesso una diagnosi di esclusione, data dopo che sono state escluse cause infiammatorie e infettive di vesciche acute o croniche. La diagnosi prevede l’esame corretto delle lesioni cutanee, una biopsia cutanea e un metodo immunoistologico chiamato immunofluorescenza diretta. All’esame microscopico della cute sottoposta a biopsia, il pemfigoide mostrerebbe uno strato di cellule basali vacuolato che si estende solo a livello subepidermico, senza acantolisi. All’immunofluorescenza diretta del campione bioptico, gli anticorpi della desmogleina sarebbero risultati positivi. È stato sviluppato un test di immunoassorbimento enzimatico (ELISA) per rilevare gli anticorpi della desmogleina presenti nel sangue.
Il trattamento di questa malattia cronica vescicale prevede la somministrazione di corticosteroidi topici o orali per ridurre la produzione di anticorpi. Gli esempi includono prednisolone e prednisone. Altre opzioni di trattamento includono dapsone, eritromicina, ciclosporina, ciclofosfamide, azatioprina e micofenolato mofetile.