Un emangioendotelioma è un tipo molto raro di tumore che compare all’interno di un vaso sanguigno. Una massa può potenzialmente formarsi in qualsiasi parte del corpo, ma la condizione colpisce più comunemente i vasi sanguigni vicino alla pelle o nel fegato o nella milza. Un emangioendotelioma è in genere un tumore benigno a crescita lenta che non causa sintomi importanti, ma può potenzialmente diventare canceroso e portare a gravi complicazioni di salute. Il trattamento può comportare l’assunzione di farmaci per rallentare la crescita di nuove cellule o un intervento chirurgico per rimuovere il vaso sanguigno danneggiato. Se il cancro è presente, una persona potrebbe aver bisogno di ulteriori interventi chirurgici, chemioterapia o trattamenti con radiazioni.
Le cause esatte dell’emangioendotelioma non sono ben comprese, ma la maggior parte dei tumori deriva da lesioni benigne esistenti chiamate emangiomi. Un emangioma può essere presente alla nascita a causa di una mutazione genetica o di una lesione fetale. Alcune persone sviluppano lesioni più avanti nella vita a seguito dell’esposizione a determinate sostanze chimiche tossiche, malattie croniche o condizioni autoimmuni che compromettono gravemente il sistema immunitario. Non è noto esattamente come e perché gli emangioendoteliomi si sviluppino da alcune lesioni.
Una persona può essere in grado di vedere un emangioendotelioma se è molto vicino alla pelle. Di solito sembra una protuberanza sollevata, morbida, rosso scuro che non dà prurito o tenerezza. Le masse sono più spesso osservate nella testa o nel collo, ma è possibile sviluppare un tumore al braccio, alla gamba, al busto o altrove sulla superficie della pelle. Un emangioendotelioma in crescita nel fegato o nella milza potrebbe non causare alcun sintomo fino a quando non diventa effettivamente canceroso e inizia a danneggiare i tessuti. I problemi risultanti possono includere affaticamento, dolore addominale, facile sanguinamento, linfonodi ingrossati e malattie frequenti.
Un medico può rilevare un emangioma cutaneo o un emangioendotelioma con un semplice esame fisico. I tumori profondi possono essere trovati attraverso schermi di imaging come gli ultrasuoni e i test di tomografia computerizzata. Una volta scoperta una massa, di solito sono necessari un campione di sangue e una biopsia tissutale per verificare la presenza di cancro. Le decisioni terapeutiche vengono prese in base ai sintomi del paziente e alla probabilità che il cancro inizi a diffondersi.
Se un piccolo emangioendotelioma è ben isolato e non mostra segni di cancro, un medico può scegliere di evitare di trattarlo subito. Invece, al paziente può essere chiesto di partecipare a controlli regolari in modo da poter monitorare i cambiamenti nella massa e i sintomi. Alcuni tumori benigni rispondono bene ai farmaci antinfiammatori e ai farmaci progettati per fermare la crescita di nuovo tessuto vascolare. La chirurgia può essere presa in considerazione se un tumore inizia a causare danni ai tessuti della pelle o di un organo interno.
Gli emangioendoteliomi cancerosi vengono rimossi chirurgicamente quando possibile. Potrebbe essere necessario un trapianto di organi se il tumore ha causato danni gravi e irreversibili. Se il cancro si diffonde, spesso si tentano diversi cicli di chemioterapia e radiazioni per liberare il corpo dal cancro. La prognosi può variare da paziente a paziente, ma molte persone guariscono quando le loro condizioni vengono scoperte e trattate precocemente.