Il pemfigo e il pemfigoide sono due malattie simili ma diverse. Sono entrambe malattie del sistema immunitario, attaccano cellule diverse ed entrambe causano vesciche, sebbene differiscano per i tipi di vesciche che causano e per la loro posizione. Entrambe le malattie sono incurabili, ma il trattamento delle vesciche aiuta a ridurre i sintomi.
Come malattie autoimmuni, il pemfigo e il pemfigoide producono anticorpi che colpiscono cellule specifiche che differiscono tra le due malattie. Il pemfigo attacca le cellule chiamate desmogleine, che sono speciali cellule proteiche della pelle che legano insieme le cellule della pelle. Le vesciche si verificano quando le desmogleine si separano. Il pemfigoide, d’altra parte, prende di mira le proteine del collagene. Sebbene i sintomi di queste due malattie siano simili, ci sono diverse differenze.
Una delle differenze tra pemfigo e pemfigoide è la posizione delle vesciche che si formano. Le bolle di pemfigo si verificano nello strato esterno della pelle, chiamato epidermide, e negli strati di membrana che rivestono gli organi del corpo, chiamati membrane mucose. Le vesciche pemfigoidi si verificano dove l’epidermide e lo strato successivo, chiamato derma, si uniscono.
Un’altra differenza tra pemfigo e pemfigoide è il tipo di vescica che ogni malattia crea. Una vescica di pemfigo è fragile, si rompe facilmente e lascia la pelle cruda. Un blister pemfigoide è stretto e non si rompe facilmente, ma provoca dolore e prurito. Le bolle di pemfigo si rompono più facilmente delle bolle di pemfigo principalmente a causa della loro posizione nell’epidermide. Le vesciche pemfigoidi sono più imbottite.
Pemfigoide e pemfigo hanno ciascuno tipi individuali di malattie. I tipi di queste malattie sono classificati in base alle parti del corpo in cui compaiono principalmente le vesciche. Entrambe le malattie hanno forme comuni e rare.
Il pemfigo volgare (PV) è il tipo comune di pemfigo e provoca vesciche in bocca. Si riscontra nelle persone di età compresa tra 40 e 60 anni. Il pemfigo foliaceo (PF) è un tipo che causa vesciche che iniziano sul cuoio capelluto e progrediscono fino al viso, alla schiena e al torace. Le vesciche in bocca generalmente non si verificano. Il pemfigo paraneoplastico (PNP) è raro ma più grave perché appare come una complicazione del linfoma e provoca danni polmonari irreversibili.
Definita anche malattia della pelle autoimmune del tessuto connettivo, il pemfigoide ha tre diversi tipi. Il pemfigoide gestazionale si verifica verso la fine della gravidanza o immediatamente dopo il parto. Il pemfigoide bolloso (BP) provoca vesciche sulla parte superiore delle braccia, sull’interno coscia e sul torace. Il pemfigoide delle membrane mucose (MMP), noto anche come pemfigoide cicatriziale, si riscontra comunemente nelle persone di età compresa tra 40 e 70 anni. Le vesciche si verificano solo nella membrana mucosa degli organi e possono causare cicatrici che hanno il potenziale di portare a disabilità.
Il trattamento per il pemfigo e il pemfigoide è simile. Non esiste una cura per nessuna delle due malattie. Tuttavia, è possibile gestire le epidemie di blister. Gli steroidi topici e orali sono la prima linea di difesa. Gli unguenti ai corticosteroidi aiutano ad alleviare il prurito e l’infiammazione mentre gli steroidi orali aiutano a ridurre le risposte del sistema immunitario.
Quando gli steroidi non sono efficaci, possono essere necessari farmaci immunosoppressori. Questi farmaci trattano i casi più gravi di pemfigo e pemfigoide che inizialmente non rispondono bene ai corticosteroidi. I farmaci immunosoppressori vengono spesso prescritti temporaneamente e il trattamento viene continuato con steroidi. Per le epidemie che sono accompagnate da infezione o sono a rischio di sviluppare un’infezione, vengono prescritti antibiotici.