Los sarcomas son tumores que surgen en los tejidos conectivos blandos que sostienen y rodean los órganos y otras estructuras del cuerpo. Un sarcoma de células fusiformes es un sarcoma de tejido blando cuyas células presentan una forma fusiforme, con un cuerpo alargado que es más ancho en el medio y se estrecha hacia un punto en cada extremo. Las células fusiformes surgen entre células que se dividen activamente y participan en patrones anormales de división celular, y exhiben hebras de colágeno y núcleos estirados. Estos sarcomas ocurren raramente debido a la tasa típicamente lenta de replicación de los tejidos conectivos en circunstancias normales. Los investigadores creen que hay varias causas posibles para este tipo de sarcoma, incluida la predisposición genética, la exposición a la radiación o ciertas sustancias químicas, el trauma y la inflamación, todos los cuales pueden estimular la división de los tejidos más rápidamente de lo normal.
La investigación ha demostrado que algunas mutaciones cromosómicas y otras afecciones genéticas pueden predisponer a un individuo al desarrollo de un sarcoma de células fusiformes. Se han aislado oncogén, genes supresores de tumores y otros defectos genéticos celulares que presentan una asociación con los sarcomas del tejido conectivo. Por ejemplo, un gen de neurofibromatosis-1 (NF1) codifica el desarrollo de tumores fibrosos difusos en todo el cuerpo en pacientes con neurofibromatosis, y estas lesiones pueden sufrir cambios malignos. Las pruebas genéticas juegan un papel clave en el diagnóstico, y la ingeniería genética puede que algún día proporcione terapias efectivas para la prevención de esta afección.
Al igual que otros tumores que surgen después de la irradiación, este sarcoma puede aparecer en tejidos que han sido irradiados por otros cánceres. La radiación puede inducir mutaciones genéticas que conducen a una división celular descontrolada. Además, varios productos químicos ambientales o industriales se han relacionado con el desarrollo de estos sarcomas, incluidos el cloruro de vinilo y el arsénico. La relación entre un sarcoma de células fusiformes y un traumatismo no está clara, pero el mecanismo involucrado puede estar relacionado con la inflamación de los tejidos lesionados. Alternativamente, el diagnóstico de un tumor en un área es más probable cuando se examina el tejido después de una lesión.
La infección también puede conducir a la formación de esta afección. El ejemplo más común de sarcoma relacionado con una infección es el sarcoma de Kaposi. El sarcoma de Kaposi se caracteriza por múltiples parches elevados de color púrpura, rojo o azul en la piel, el tracto respiratorio, el tracto gastrointestinal y la boca. Estos tumores se presentan en pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) e infecciones por el virus del herpes tipo 8. El virus del herpes tipo 8 es un virus tumoral humano distintivo que se ha integrado en su material genético genes que causan tumores, lo que también permite que el virus evite la detección por parte del sistema inmunológico.