Penfigoide es un término que se usa para referirse a un grupo de afecciones cutáneas que se manifiestan principalmente con ampollas. Aunque similar en presentación al pénfigo, estas enfermedades cutáneas con ampollas ocurren sin acantólisis, o la destrucción de las conexiones intercelulares y la cohesión de los queratinocitos adyacentes de la piel. Esta condición tiende a ocurrir con mayor frecuencia en mujeres y ancianos.
Las enfermedades de este grupo son ampollas o ampollas en la piel causadas por el depósito de proteínas inmunes llamadas anticuerpos, o inmunoglobulinas, en la membrana basal de las capas epiteliales. Como tales, se pueden clasificar según la inmunoglobulina involucrada. El penfigoide gestacional (PG), el penfigoide bulloso (BP) y el penfigoide cicatricial o de las membranas mucosas (MMP / CP) involucran inmunoglobulina G (IgG). Otra clasificación llamada penfigoide de inmunoglobulina A (IgA) involucra a la IgA.
Como su nombre lo indica, PG, o herpes gestationis, se asocia con el embarazo y suele aparecer en el segundo o tercer trimestre o inmediatamente después del parto. MMP / CP y BP generalmente afectan a personas de 60 años o más. Si bien MMP / CP no afecta la piel, la PA rara vez afecta la boca.
En la PA, la afectación cutánea incluye las superficies internas de los muslos, los aspectos flexores de los antebrazos, la ingle, las axilas y la parte inferior de las piernas, y puede asociarse con lesiones similares a urticaria y picazón o prurito extremos. Algunas personas con esta afección pueden tener ampollas orales, que aparecen después de las ampollas en la piel. Las lesiones son ampollas tensas, o ampollas, llenas de un líquido transparente y que se encuentran en la piel normal o rojiza. Estas ampollas generalmente tienen un diámetro promedio de 0.8 cm (2 pulgadas), pero a veces pueden alcanzar de 1.6 a 3.1 cm (4 a 8 pulgadas).
Las ampollas de BP llegan solo a la subepidermis y no a la dermis, por lo que no son propensas a romperse ni a dejar cicatrices. Sin embargo, la rotura de las ampollas provoca ulceración. Esto hace que la piel sea propensa a infecciones bacterianas secundarias que podrían llegar a la dermis y provocar cicatrices.
El penfigoide es a menudo un diagnóstico de exclusión, dado después de descartar causas inflamatorias e infecciosas de ampollas agudas o crónicas. El diagnóstico implica el examen adecuado de las lesiones cutáneas, una biopsia de piel y un método inmunohistológico llamado inmunofluorescencia directa. Tras el examen microscópico de la piel de la biopsia, el penfigoide mostraría una capa de células basales vacuoladas que se extiende sólo subepidérmicamente, sin acantólisis. En la inmunofluorescencia directa de la muestra de biopsia, los anticuerpos de desmogleína darían positivo. Se ha desarrollado una prueba de ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas (ELISA) para detectar anticuerpos de desmogleína presentes en la sangre.
El tratamiento de esta enfermedad ampollosa crónica implica la administración de corticosteroides tópicos u orales para reducir la producción de anticuerpos. Los ejemplos incluyen prednisolona y prednisona. Otras opciones de tratamiento incluyen dapsona, eritromicina, ciclosporina, ciclofosfamida, azatioprina y micofenolato de mofetilo.