A síndrome do coração direito hipoplásico é um defeito cardíaco congênito no qual o ventrículo direito do coração deixa de crescer e se desenvolver de forma adequada. O ventrículo subdesenvolvido não pode conter a quantidade adequada de sangue bombeado do átrio direito e, como a estrutura do músculo é pobre, problemas adicionais são encontrados quando o coração tenta bombear sangue para a válvula pulmonar para transferência aos pulmões. Essa condição precisa de tratamento imediato e de emergência, pois o coração começa a falhar quase imediatamente após o nascimento. Um suprimento inadequado de sangue para os pulmões significa um mau retorno do sangue oxigenado ao corpo, e o músculo do ventrículo se exaure facilmente.
Bebês que nascem com síndrome do coração direito hipoplásico tendem a ser cianóticos, ficando azuis logo após o nascimento. Se a condição não foi diagnosticada anteriormente, o obstetra ou pediatra ouvirá um sopro perceptível com um estetoscópio. Um ecocardiograma pode então confirmar o diagnóstico. Alguns radiologistas notam uma diferença significativa no tamanho dos ventrículos durante ultrassonografias pré-natais de rotina. Infelizmente, nem todos o fazem, e os ecocardiogramas fetais não são de rotina, embora sejam significativamente menos invasivos do que outros procedimentos de rotina, como a amniocentese.
Se esse defeito cardíaco for diagnosticado em um feto, os pais são encaminhados a um hospital com cardiologia pediátrica e equipe de cirurgia cardiotorácica pediátrica. É melhor se o bebê nascer neste hospital de Nível 3, portanto, os cardiologistas estão disponíveis para avaliar e tratar o recém-nascido imediatamente. Se a mãe não mora perto de um hospital de Nível 3, podem ser feitos preparativos antecipados para um parto induzido ou uma cesariana, se a mãe não puder ter um parto vaginal.
Como acontece com a maioria dos problemas cardíacos, um ventrículo hipoplásico não causa problemas ao feto, mas após o nascimento, quando o corpo do bebê precisa fornecer seu próprio oxigênio, os problemas começam quase imediatamente. Se o bebê nascer em um hospital que não pode oferecer suporte a cuidados imediatos, ele é transferido imediatamente para um hospital de Nível 3. Mulheres grávidas que não moram perto de um hospital Nível 3, especialmente aquelas que planejam parto em casa, devem solicitar um ecocardiograma fetal, principalmente se houver histórico familiar de defeitos cardíacos.
Não há como reparar um pequeno ventrículo direito, embora seus efeitos possam ser tratados. Os cirurgiões contam com o procedimento de Fontan para contornar o ventrículo direito. O Fontan é dividido em dois procedimentos, o shunt de Glenn e a conclusão do Fontan; os primeiros Fontans foram executados em uma etapa, mas a divisão do procedimento é mais bem-sucedida. Nos primeiros dias de vida, o bebê também receberá um implante temporário, denominado implante de Blalock-Taussig, que fornece uma maneira temporária de o sangue chegar aos pulmões.
Em cerca de três meses, a criança é submetida ao shunt de Glenn, no qual a veia cava superior é inserida nas artérias pulmonares. Em algum momento nos próximos três a cinco anos, os cirurgiões concluirão o Fontan, que conecta a veia cava inferior à veia cava superior por meio de um defletor ou túnel intracardíaco, ou por meio de um shunt extracardíaco. O resultado é um desvio completo do ventrículo direito, de modo que o sangue flui de volta do corpo diretamente para os pulmões.
Muitos cirurgiões agora preferem o shunt extracardíaco porque a conclusão de Fontan pode ser realizada em um coração quente e batendo. Não requer derivação cardiopulmonar e apresenta menor risco de induzir arritmias. Alguns cirurgiões ainda preferem o defletor intracardíaco mais antigo, entretanto, e os pais devem perguntar que tipo de cirurgião Fontan costumam empregar.
A maioria dos cirurgiões agora prevê uma taxa de sobrevivência de 15 a 30 anos após Fontan. Isso não significa que a criança morrerá neste momento, porém, e quando a função cardíaca começar a se deteriorar, o indivíduo será encaminhado para o transplante. Alguns pais optam imediatamente pelo transplante após o nascimento em vez do Fontan. Outros pais acham que a tecnologia de transplante ainda precisa ser trabalhada e preferem ganhar tempo para que essa tecnologia melhore escolhendo a rota de Fontan.
A perspectiva para crianças com síndrome do coração direito hipoplásico é melhor agora do que nunca, e as melhorias nos cuidados e nas cirurgias fizeram uma mudança enorme. Esse defeito de nascença costumava ser considerado quase certamente fatal, mas agora muitas crianças sobrevivem às cirurgias iniciais e são capazes de levar uma vida ativa e com propósito.