La fibrosi polmonare idiopatica, o fibrosi polmonare idiopatica, è una malattia in cui i polmoni sono danneggiati e ispessiti, il tessuto cicatriziale si sviluppa e riduce la funzione polmonare. Il termine idiopatico significa che la causa della malattia non è nota. I sintomi della fibrosi polmonare idiopatica comprendono un peggioramento della dispnea, che può essere associata a tosse. La fibrosi polmonare in genere progredisce nel tempo, ma la velocità di progressione è difficile da prevedere. Sebbene la fibrosi polmonare idiopatica non abbia una cura, sono disponibili farmaci e altri trattamenti che possono alleviare i sintomi; in alcuni casi può essere effettuato un trapianto di polmone.
Mentre è noto che alcuni tipi di fibrosi che colpiscono i polmoni sono causati da fattori come farmaci, radioterapia e amianto, nella maggior parte dei casi non è possibile identificare alcuna causa e la diagnosi è di fibrosi idiopatica. Nella fibrosi polmonare idiopatica, si pensa che le minuscole sacche d’aria nei polmoni possano essere danneggiate da un processo sconosciuto e che la risposta di guarigione che segue sia troppo forte. Di conseguenza, nelle pareti delle sacche d’aria si formano quantità eccessive di tessuto fibroso, creando una spessa barriera che impedisce all’ossigeno di passare attraverso e nel sangue. La riduzione dell’ossigeno nel sangue porta alla mancanza di respiro, che aumenta con il progredire della fibrosi. Possono verificarsi anche stanchezza, tosse e gonfiore delle estremità delle dita.
Le persone di mezza età hanno maggiori probabilità di essere diagnosticate con la malattia, così come i fumatori, e la condizione occasionalmente si verifica nelle famiglie. La diagnosi di fibrosi polmonare idiopatica può essere in parte confermata ascoltando i suoni del torace attraverso uno stetoscopio, nel qual caso si sentiranno caratteristici crepitii. Le cicatrici polmonari possono essere viste su una radiografia del torace, ma potrebbe essere necessaria una tomografia computerizzata (TC) per mostrare maggiori dettagli. Le procedure che testano la funzione dei polmoni mostrano in genere una diminuzione delle prestazioni. A volte può essere necessario prelevare un campione di tessuto polmonare e analizzarlo al microscopio per fare una diagnosi definitiva.
Poiché molti farmaci hanno effetti collaterali, il trattamento della fibrosi polmonare idiopatica può comportare non fare nulla, specialmente nel caso di persone anziane i cui sintomi non sono fastidiosi e in cui la malattia non progredisce rapidamente. I farmaci a volte somministrati includono steroidi e farmaci che sopprimono il sistema immunitario. È importante smettere di fumare; anche l’uso di esercizi e tecniche di respirazione può essere utile. Nei casi più gravi, può essere necessario l’ossigeno e, laddove altri trattamenti non hanno funzionato, può essere preso in considerazione un trapianto di polmone.