La sindrome toracica acuta (SCA) è una grave condizione polmonare che si verifica in individui con anemia falciforme. Influendo negativamente sulla funzione polmonare, la sindrome toracica acuta può mettere rapidamente a repentaglio la propria vita se l’assistenza medica è assente o ritardata. Il trattamento per questa complicanza potenzialmente fatale è generalmente multiforme, compresa la somministrazione di ossigeno supplementare e trasfusioni di sangue.
Non esiste una causa nota per lo sviluppo della sindrome toracica acuta. Gli individui a cui è stata recentemente diagnosticata un’infezione secondaria, in particolare quella che colpisce i polmoni, e coloro che hanno subito un recente intervento chirurgico sono considerati a maggior rischio di sviluppare questa dolorosa condizione polmonare. In alcuni casi, anche traumi o disturbi della circolazione dovuti alla presenza di un coagulo di sangue possono indurre sintomi di SCA.
Gli individui con anemia falciforme producono emoglobina S, che influisce negativamente sulla circolazione e può avere un impatto diretto sulla funzione polmonare. La rigidità e la composizione dei globuli rossi falciformi li fanno aderire, formando coaguli che rallentano la distribuzione del sangue ossigenato in tutto il corpo. Quando i polmoni sono privati del sangue ossigenato, il tessuto polmonare può subire danni con conseguente accumulo di liquidi, respirazione alterata e cicatrici tissutali. La diminuzione dei livelli di ossigeno nel sangue e nei polmoni, come accade con ripetuti episodi di SCA, può provocare danni polmonari duraturi e un aumento del rischio di ipertensione polmonare.
Una radiografia del torace viene generalmente eseguita per confermare una diagnosi di sindrome toracica acuta. Gli individui sintomatici di solito dimostrano anche un aumento della conta dei globuli bianchi, a causa della presenza di infezione, e una diminuzione dei livelli di piastrine ed emoglobina. In alcuni casi, può essere eseguita un’emocoltura per identificare la presenza batterica che ha causato i sintomi. Ulteriori test possono includere anche una broncoscopia e un’emogasanalisi arteriosa.
I bambini e gli adolescenti sono considerati a maggior rischio di sviluppare la sindrome toracica acuta. Gli adulti con diagnosi di SCA sperimenteranno spesso sintomi più pronunciati rispetto ai giovani. I sintomi della sindrome toracica acuta di solito includono tosse persistente, mancanza di respiro e fastidio al torace. Non è raro che le persone con SCA sviluppino anche febbre e brividi.
A causa della rapidità con cui i sintomi della SCA possono svilupparsi e progredire, gli individui che manifestano sintomi devono cercare cure mediche immediate. Spesso richiedendo l’ospedalizzazione, l’ACS richiede la somministrazione aggressiva di antibiotici e farmaci analgesici per eliminare l’infezione e alleviare il dolore. Gli individui con sindrome toracica acuta spesso richiedono ossigeno supplementare per facilitare la respirazione e liquidi per via endovenosa (IV) per prevenire la disidratazione. A causa del rischio di edema polmonare, gli individui che ricevono liquidi IV devono rimanere sotto osservazione.
Una trasfusione di sangue viene generalmente eseguita per aiutare a prevenire ulteriori danni polmonari. Considerando il rischio di accumulo di ferro nel proprio sistema, l’uso regolare della terapia trasfusionale per il trattamento di episodi ricorrenti di sindrome toracica acuta è strettamente monitorato. Coloro che si sottopongono a trasfusioni ripetute possono richiedere una terapia chelante regolare per eliminare il ferro in eccesso dal loro sistema.