L’ipotermia maligna (MH) è un errore di ortografia comune dell’ipertermia maligna, una crisi sanitaria potenzialmente fatale che può insorgere quando un paziente chirurgico con un certo tipo di anomalia genetica viene preparato per un intervento chirurgico con un particolare tipo di anestetico. L’uso della classe sbagliata di anestetico può innescare una reazione chimica pericolosa per la vita nel corpo a causa del difetto genetico. L’MH può verificarsi anche se, all’insaputa dei medici, un paziente soffre di distrofia muscolare, poiché l’insorgenza dell’MH inizia con una reazione nei muscoli scheletrici. La suscettibilità all’MH è geneticamente ereditabile. Possono essere prese misure preventive se gli operatori del trattamento sono a conoscenza di qualsiasi storia di MH nel paziente o nella sua famiglia.
Una mutazione genetica in pazienti suscettibili di MH provoca la presenza di proteine anomale nelle cellule muscolari del corpo. Sebbene generalmente non sia di alcuna preoccupazione medica nelle attività quotidiane, l’introduzione di alcuni anestetici nel tessuto muscolare scheletrico provoca un rilascio di livelli estremamente elevati di calcio nelle cellule muscolari. Questo innesca contrazioni muscolari prolungate, causando la morte rapida delle cellule muscolari. Il conseguente rilascio di potassio nel flusso sanguigno quando le cellule muoiono provoca un rapido danno ai sistemi di organi del corpo, compreso il cervello, e un’eventuale insufficienza d’organo fatale.
Ci sono più di 80 difetti genetici associati all’ipertermia maligna. È stato determinato che la suscettibilità alla MH è ereditata in quello che viene definito un modello di dominanza autosomica. Figli e fratelli di una persona suscettibile di MH avrebbero quindi una probabilità del 50% di ereditare un difetto genetico che li renderebbe anche suscettibili di MH. Le stime sull’incidenza dell’MH vanno da una su 65,000 somministrazioni di anestetici fino a una su 5,000. Negli Stati Uniti, gli stati del Midwest hanno una maggiore incidenza di casi di MH.
Sono stati identificati gli anestetici specifici che scatenano l’ipertermia maligna. Sono una classe di anestetici gassosi che vengono inalati prima dell’intervento chirurgico. Comprendono tutti i miorilassanti depolarizzanti, in particolare la sucinicolina, nota come Anectina, un agente paralizzante. Gli anestetici non polarizzanti come il protossido di azoto e alcuni narcotici e barbiturici possono essere utilizzati come alternativa agli anestetici che rappresentano una minaccia per l’MH. È importante che gli operatori sanitari sappiano in anticipo di qualsiasi possibilità che un paziente sia suscettibile di MH, in modo che possano essere prese misure preventive.
L’esatta incidenza dell’ipertermia maligna non è nota. Negli Stati Uniti, l’Associazione per l’ipertermia maligna degli Stati Uniti (MHAUS) raccomanda a chiunque abbia una storia familiare di MH di informare l’anestesista di ciò prima di qualsiasi intervento chirurgico. La suscettibilità MH può anche essere registrata presso il Registro nordamericano di MHAUS.