La condizione medica nota come lupus pernio in realtà non ha nulla a che fare con il lupus o il pernio. È un tipo di sarcoidosi, una malattia più nota per difficoltà respiratorie, infiammazione e lesioni cutanee. Il lupus pernio è anche conosciuto come malattia di Besnier-Boeck-Schaumann ed è considerato raro.
Con questa condizione, le aree della pelle diventano dure, con scolorimento che va dal rosso al viola. Le lesioni formano placche, noduli o tumori, creando un aspetto sfigurato. Le aree più comuni per trovare tali lesioni sono il viso, le orecchie, il naso e occasionalmente le mani oi piedi. Queste lesioni sono persistenti, spesso impiegano settimane per rispondere al trattamento, se lo fanno del tutto.
Come i geloni o il normale pernio, il lupus pernio potrebbe inizialmente essere erroneamente diagnosticato come congelamento. Le lesioni causate da tutte queste condizioni possono essere molto simili, sebbene questa condizione, a differenza dei geloni o del congelamento, non sia causata dall’esposizione al freddo. Invece, si pensa che sia il risultato di problemi immunitari, più o meno come altre scarcoidosi. In molti casi, i pazienti che mostrano lesioni cutanee sono stati trattati anche per patologie respiratorie o polmonari come scarcoidosi, problemi ai linfonodi e altre malattie polmonari. Tuttavia, queste condizioni non sono necessariamente un precursore del lupus pernio.
A differenza del lupus eritematoso, la condizione più nota semplicemente come lupus, il lupus pernio non presenta fotosensibilità. Le lesioni sono dolorose se la pelle si rompe. L’esposizione alla luce solare eccessiva può aumentare la sensibilità e l’irritazione, anche senza la fotosensibilità associata al Lupus tradizionale.
Le lesioni associate a questo tipo di sarcoidosi possono lasciare cicatrici o causare deformità permanenti, soprattutto per quanto riguarda cavità e passaggi nasali. In alcuni casi, i pazienti rispondono bene ai corticosteroidi come il prednisone o altri farmaci steroidei. La condizione è ricorrente, tuttavia, è spesso necessario e raccomandato un trattamento periodico.
Non si sa molto sulle cause esatte o sulle caratteristiche della condizione, al di là della convinzione che si tratti di una malattia autoimmune che coinvolge risposte immunitarie disfunzionali o anormali. I dati statistici indicano che la maggior parte dei pazienti colpiti ha un’età compresa tra i 20 ei 40 anni. Le donne sono più sensibili degli uomini. Anche le persone di origine portoricana, irlandese, scandinava o tedesca sembrano avere un rischio maggiore di sviluppare la condizione e altre forme di scarcoidosi.
Oltre alle lesioni cutanee e alle difficoltà respiratorie, altri sintomi includono febbre, affaticamento, perdita di peso e scarso appetito. Molti pazienti riferiscono di sentirsi male o di avere l’influenza. Alcuni pazienti non riportano sintomi oltre alle lesioni.