La fibrosi polmonare interstiziale è una forma di malattia polmonare interstiziale caratterizzata dall’ispessimento e dalla cicatrizzazione del tessuto polmonare. Frequentemente diagnosticata come una condizione idiopatica, il che significa che non esiste una causa nota o ovvia per il suo sviluppo, la fibrosi polmonare interstiziale è una malattia cronica non infettiva. Il trattamento per questa forma di fibrosi polmonare generalmente comporta la somministrazione di farmaci steroidei per gestire i sintomi.
I polmoni contengono numerose vie aeree, dette bronchioli, che culminano nella formazione di sacche d’aria dette alveoli. All’interno di queste sacche d’aria ci sono capillari che lavorano per aggiungere ossigeno al sangue e rimuovere l’anidride carbonica. In presenza di fibrosi polmonare, gli alveoli vengono danneggiati irreversibilmente a causa della formazione di tessuto cicatriziale che sostanzialmente paralizza la funzione degli alveoli. Di conseguenza, il corpo non è in grado di riparare il danno e la respirazione diventa più difficile.
Non è nota una causa definitiva per lo sviluppo della fibrosi polmonare interstiziale. È stato affermato che l’inalazione di alcune tossine e inquinanti, come l’asbestosi o la silicosi, può contribuire all’insorgenza di questa condizione debilitante. Anche gli individui con una storia di esposizione alle radiazioni, tubercolosi o malattie autoimmuni possono avere un rischio maggiore di diventare sintomatici. Coloro a cui è stata diagnosticata la malattia da reflusso gastroesofageo (GERD) sono considerati avere un aumentato rischio di fibrosi polmonare.
Il sintomo più pronunciato durante le prime fasi dello sviluppo della malattia è la ridotta ossigenazione del sangue all’interno dei polmoni. La privazione di ossigeno può indurre affaticamento, mancanza di respiro e una sensazione generale di disagio. Ulteriori sintomi associati alla fibrosi polmonare interstiziale includono disagio articolare, perdita di peso involontaria e tosse persistente. La difficoltà respiratoria che si manifesta con l’insorgenza della malattia progredisce gradualmente nel tempo. L’esordio dei sintomi può essere acuto o progredire gradualmente nel tempo.
Esistono diversi test diagnostici che possono essere somministrati per confermare una diagnosi di fibrosi polmonare. Per fare una diagnosi corretta, devono essere escluse altre condizioni mediche come l’asma e la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO). Una volta acquisita una storia medica completa e condotto un esame fisico, un individuo può essere indirizzato a una serie di test aggiuntivi.
I test di imaging, come una tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT) e una radiografia del torace, possono essere eseguiti per valutare le condizioni dei polmoni e determinare l’entità delle cicatrici che possono essere presenti. I test di funzionalità polmonare possono essere somministrati per valutare la funzionalità dei polmoni di un individuo, compreso il volume polmonare. Un campione di tessuto polmonare, noto come biopsia, può anche essere prelevato per supportare ulteriormente una diagnosi di fibrosi polmonare.
Non esiste una cura per la fibrosi polmonare interstiziale; pertanto, il trattamento è incentrato sull’alleviamento dei sintomi e sul rallentamento della progressione della malattia. Agli individui possono essere prescritti corticosteroidi, come il prednisone, per alleviare l’infiammazione e migliorare la funzione polmonare. Ulteriori farmaci immunosoppressivi possono essere utilizzati per integrare l’uso di corticosteroidi, sebbene il loro uso possa causare gravi effetti collaterali, tra cui glaucoma e ridotta produzione di globuli rossi.
L’ossigenoterapia può essere utilizzata per alleviare la difficoltà respiratoria e le complicazioni, come vertigini e vertigini derivanti dalla privazione di ossigeno. Gli individui nelle fasi avanzate della fibrosi polmonare che non hanno risposto bene ai trattamenti tradizionali possono essere sottoposti a trapianto di polmone. Devono essere soddisfatte qualifiche rigorose per essere prese in considerazione per il trapianto di polmone, compresa la dimostrazione che si è disposti a seguire i trattamenti postoperatori e i requisiti di riabilitazione e dimostrare la pazienza e la comprensione necessarie in attesa di un donatore.
Le complicanze associate alla fibrosi polmonare interstiziale comprendono l’ipossiemia, o bassi livelli di ossigeno nel sangue, e l’ipertensione polmonare. Gli individui con questa condizione sono anche a maggior rischio di sviluppare insufficienza cardiaca e respiratoria. I fattori di rischio associati all’insorgenza della fibrosi polmonare comprendono il fumo, l’esposizione a rischi ambientali e professionali e l’età avanzata. La fibrosi polmonare interstiziale idiopatica può essere innescata dal fumo e dall’esposizione a determinate infezioni virali. Gli individui con una storia familiare di fibrosi polmonare possono anche essere a maggior rischio di sviluppare sintomi.