La malattia di von Willebrand è spesso chiamata malattia emorragica. La maggior parte delle persone ha sangue che si coagula in modo appropriato dopo una lesione o un taglio, ma in questa condizione le piastrine, che aiutano la coagulazione, non funzionano normalmente. Questo può portare a tempi di sanguinamento più lunghi e, in casi molto estremi, può causare la morte per sanguinamento. Tuttavia ci sono tre tipi e diversi sottotipi di malattia di von Willebrand, e alcune persone non sperimenteranno un sanguinamento eccessivo con alcuni dei tipi. Ci sono anche trattamenti e preventivi che non curano la malattia, ma permettono a molte persone che ne sono affette di vivere una vita abbastanza normale.
Come accennato, esistono diversi tipi di questa malattia e ci sono anche diversi modi in cui le persone possono sviluppare la malattia. È tipicamente ereditato con modalità autosomica recessiva. Due genitori che non hanno la malattia ma sono portatori del gene, hanno una probabilità del 25% di trasmettere due geni difettosi a ciascun figlio. Per rendere le cose confuse, ci sono alcune circostanze in cui la condizione può essere acquisita. Le persone con ipotiroidismo, stenosi aortica o altre condizioni potrebbero perdere la capacità di produrre il fattore di von Willebrand, sebbene non abbiano la predisposizione genetica per farlo. Nella maggior parte dei casi le forme acquisite sono più lievi.
La malattia di von Willebrand di tipo I è la più lieve e alcune persone potrebbero non notarla mai o richiedere molto trattamento. Il tipo 2 può richiedere un trattamento e i suoi numerosi sottotipi rendono il trattamento variabile. Il tipo 3 è estremamente serio, ma può ancora essere affrontato con successo con i farmaci.
La varianza nei tipi significa che anche i sintomi della malattia di von Willebrand variano. Anche con le forme più lievi, le donne potrebbero avere periodi più pesanti e più lunghi. Interventi chirurgici, tagli di grandi dimensioni e contusioni significative corrono il rischio di sanguinare più a lungo. Il tipo II può avere questi sintomi e aggiungere il rischio di sanguinamento alle articolazioni, sangue dal naso, sanguinamento nelle urine o nelle feci e un grande rischio in caso di lesioni. Qualsiasi tipo di lesione di tipo II o di tipo III che provoca lividi o sanguinamento è un’emergenza medica.
Ci sono molti modi per curare questa malattia. Alcuni farmaci sono usati per aiutare a rallentare la tendenza del corpo ad eliminare i coaguli di sangue. Anche gli spray nasali o le iniezioni di desmopressina sono importanti, specialmente nelle persone con i primi due tipi, poiché questo farmaco stimola il rilascio del fattore von Willebrand. Alcune persone potrebbero aver bisogno di un fattore di coagulazione del sangue infuso e le donne in genere hanno bisogno di pillole anticoncezionali orali per ridurre i periodi pesanti.
Bisogna fare attenzione anche quando si verificano ferite e molti medici scelgono di utilizzare colle speciali per la pelle per fermare rapidamente il sanguinamento. È anche importante prepararsi appositamente per eventuali interventi chirurgici, comprese le procedure dentistiche, quando le persone hanno la malattia di von Willebrand. Ciò non rende impossibile eseguire un intervento chirurgico su una persona con la malattia, significa solo che i medici devono seguire un protocollo diverso e prestare attenzione ai segni di sanguinamento eccessivo. Le donne che sanno di avere la malattia e desiderano una gravidanza dovrebbero consultare il proprio medico per un consiglio, che può variare a seconda del tipo.
Certe cose dovrebbero essere evitate quando le persone hanno forme più gravi della malattia. Alcuni farmaci devono essere evitati, inclusi farmaci come l’aspirina e i farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS). Gli sport di contatto potrebbero essere pericolosi. Questo non significa che una persona con questa malattia dovrebbe evitare tutte le attività; è semplicemente importante rimanere attivi scegliendo quelle attività che hanno meno probabilità di causare lesioni gravi.