Cos’è un fibroma desmoplastico?

Un fibroma desmoplastico è un tipo di tumore osseo benigno. Benigno significa che non è cancerogeno; non si diffonde ad altre parti del corpo. Il fibroma desmoplastico è stato riconosciuto per la prima volta come un tipo distinto di tumore nel 1958 da Henry L. Jaffe. A differenza della maggior parte delle altre lesioni benigne, un fibroma desmoplastico tende ad essere molto aggressivo nel sito locale. Può distruggere l’osso o le ossa su cui si verifica.

Diverse opzioni di trattamento, tra cui la resezione, l’innesto osseo e la radioterapia, potrebbero essere raccomandate per i pazienti che soffrono di fibroma desmoplastico. L’opzione di trattamento che un medico consiglierà dipenderà da una varietà di fattori medici. A volte i fibromi desmoplastici riappaiono anche dopo che il trattamento è avvenuto.

Un fibroma desmoplastico è incastonato nella fibra di collagene. Potrebbe coinvolgere ossa o tessuti molli. Il tumore può comparire su qualsiasi osso, ma più comunemente compare sulle ossa lunghe ed è più probabile che si verifichi sul femore, sulla tibia, sulla mandibola o sul bacino. Questo tumore è molto raro – c’erano stati meno di 200 casi documentati a partire dal 2010 – ed è più probabile che si verifichi all’inizio della vita, quando una persona ha 30 anni. I sintomi potrebbero includere dolore e gonfiore.

Nei raggi X, un fibroma desmoplastico è caratterizzato dal suo aspetto a nido d’ape. Il tumore può essere difficile da diagnosticare tramite raggi X, tuttavia, perché il suo aspetto spesso imita quello di altre lesioni. È fondamentale che venga diagnosticata correttamente, tuttavia, in modo che possa a sua volta essere trattata correttamente.

Le diagnosi tissutali dei fibromi desmoplastici sono spesso più accurate di quelle radiologiche. Quando esaminati istologicamente, i fibromi desmoplastici hanno un aspetto grigio o marrone chiaro e la consistenza può essere gommosa o compatta. Appaiono come un gruppo di tessuto fibroso. Potrebbero assomigliare alla fibromatosi.

Esistono diversi modi in cui è possibile trattare un fibroma desmoplastico. Per cominciare, ci sono una serie di opzioni di resezione – o escissione chirurgica – che variano nell’estensione del tessuto che rimuovono. Esistono anche trattamenti di radioterapia per i fibromi desmoplastici. Un altro trattamento è l’innesto osseo.
Determinare il corretto corso del trattamento per un fibroma desmoplastico dipenderà in gran parte dal fatto che l’osso in cui si verifica sia sacrificabile. Il trattamento dipenderà anche dalle dimensioni del tumore. Raramente è necessaria l’amputazione. Se ciò si verifica, il trattamento iniziale può essere ristabilito oppure il medico potrebbe suggerire un diverso ciclo di trattamento.