Bestimmte Arten von Defekten in der Unterseite des Gehirns oder Kleinhirns und der Schädelbasis können einen gewöhnlichen Zustand verursachen, bei dem sich Hirnstamm und Kleinhirn nach unten bewegen, die Bewegung der Rückenmarksflüssigkeit hemmen und je nach Schweregrad zu einer Vielzahl von Symptomen führen. Dies wird als Chiari-Fehlbildung bezeichnet, und es gibt vier Arten, die auftreten können, einschließlich eines Typs I, der relativ mild sein kann und möglicherweise nie diagnostiziert wird. Typ II ist speziell als Arnold-Chiari-Fehlbildung bekannt und ist eine schwere Krankheit, die mehrere Arten von Behandlungen erfordern kann.
Bei der Arnold-Chiari-Malformation, die häufig bei oder vor der Geburt diagnostiziert wird, ist ein Teil des Gehirns in den Wirbelkanal geschoben worden. Allein dies kann zu Problemen wie Gleichgewichtsstörungen, Kopfschmerzen, Koordinationsverzögerungen, Ernährungsschwierigkeiten, Atembeschwerden und anderen führen. Dies wird durch die Tatsache erschwert, dass die Fehlbildungen des Gehirns mit einer offenen Wirbelsäule oder Spina bifida vorliegen. Die Symptome dieser Erkrankung verbinden sich mit denen der Arnold-Chiari-Malformation, und Kinder, die mit dieser Krankheit geboren wurden, können eine schlechte Kontrolle der Blase und eine partielle oder vollständige Lähmung im unteren Teil des Körpers haben.
Die spezifische Form der Spina bifida, die mit der Arnold-Chiari-Malformation verbunden ist, ist die Myelomeningozele. Dies wird oft als schwerer Typ eingestuft und erfordert typischerweise einen frühen chirurgischen Eingriff. Eines der großen Probleme ist, dass sich Flüssigkeit im Gehirn schnell entwickeln kann. Eine frühzeitige Operation kann erforderlich sein, um einen Shunt im Gehirn zu erzeugen, der hilft, diese zusätzliche Flüssigkeit zu verarbeiten und abzuleiten, und eine zusätzliche Operation könnte erforderlich sein, um die Wirbelsäule zu schließen. Der Shunt und die Wirbelsäulenreparatur behandeln nicht unbedingt alle mit der Erkrankung verbundenen Probleme
Wachsender Druck auf das Gehirn, selbst mit einem Shunt zur Flüssigkeitsdrainage, kann eine umfangreichere Gehirnoperation erfordern. Neurochirurgen können sich entscheiden, die Arnold-Chiari-Malformation oder andere Arten von Chiari-Malformationen mit einer Operation zu behandeln, die dem Gehirn mehr Raum gibt. Jede Operation kann an die Bedürfnisse des Patienten angepasst werden, aber die meisten können Knochen im Schädel, normalerweise im Rücken, herausschneiden, um einen weniger unter Druck stehenden Raum für das Kleinhirn zu schaffen.
Obwohl eine Operation bestimmte Symptome im Zusammenhang mit einer Arnold-Chiari-Fehlbildung verbessern kann, behebt sie nicht alle Probleme. Schäden, die durch einen Defekt der Wirbelsäule verursacht werden, sind in der Regel dauerhaft, selbst wenn dieser Defekt repariert werden kann. Eine frühzeitige Behandlung kann jedoch einen großen Unterschied machen.
Für diejenigen, die daran interessiert sind, Chiari Typ II und Spina bifida zu verhindern, besteht der wichtigste Schritt darin, einige Monate vor der Schwangerschaft mit der Einnahme von Folsäurepräparaten zu beginnen. Es hat sich gezeigt, dass diese Ergänzung das Auftreten von Wirbelsäulen- oder Neuralrohrdefekten dramatisch reduziert. Obwohl es einige Hinweise auf eine schwache genetische Verbindung mit diesen beiden Erkrankungen gibt, kann die Einnahme von Folsäure dazu beitragen, dieses Risiko zu negieren oder zu senken.