Die Richter-Transformation ist ein Zustand, bei dem sich einige Arten von Leukämie, ein Krebs der weißen Blutkörperchen, „transformieren“ und zu einer diffusen, großen Art von B-Zell-Lymphom (DLBL) werden, einer aggressiven Form von Krebs, die das Lymphsystem betrifft. Es kann auch als Richter-Syndrom bezeichnet werden. Die Leukämiearten, die diese Transformation durchlaufen, sind die Haarzell-Leukämie (HCL) und die chronisch-lymphatische Leukämie (CLL), wobei letztere häufiger auftritt. Statistiken zeigen, dass 5 bis 8% der Patienten mit CLL einige Zeit nach der Diagnose von CLL eine Richter-Transformation erfahren haben.
Im Allgemeinen sind sowohl CLL als auch DLBL Krebsarten, die das Immunsystem des Körpers beeinträchtigen, insbesondere die B-Zelle, eine Art weißer Blutkörperchen. CLL beinhaltet die Überproduktion von geschädigten B-Zellen, die schließlich die gesunden Zellen im Blut und Knochenmark überwiegen. Wenn die Leukämiezellen eine abnormale Vergrößerung erfahren, hat die CLL möglicherweise bereits die Richter-Transformation durchlaufen und ist zu DLBL geworden. Die erste Person, die das Auftreten der Transformation beschrieb, war Dr. Maurice Richter, als 1928 einer seiner männlichen Patienten mit CLL stark geschwollene Lymphknoten entwickelte und kurz darauf verstarb. Die abnormale Größe der Zelle ist teilweise auf einen größeren Zellkern und ein übermäßiges Zytoplasma zurückzuführen, die Flüssigkeit, die die Zellorganellen enthält.
Einige Symptome, die bei der Richter-Transformation auftreten können, sind Lymphadenopathie oder Lymphknotenschwellung, insbesondere im Magenbereich, Hepatosplenomegalie oder Entzündung von Leber und Milz sowie unerklärliches Fieber. Bluttests können auch eine niedrige Anzahl von Blutplättchen und roten Blutkörperchen zeigen, was zu Blutergüssen und Atembeschwerden beim Patienten führen kann. Andere Symptome sind plötzlicher Gewichtsverlust, Nachtschweiß und Blässe. Viele Patienten erleben das Richter-Syndrom ohne Vorwarnung und können sich unerwartet allgemein krank fühlen, auch wenn die CLL bereits in Remission ist. Eine Biopsie des geschwollenen Lymphknotens wird oft durchgeführt, um genau zu diagnostizieren, ob sich die CLL in DLBL umgewandelt hat.
Die Ursache für Richters Transformation muss noch gefunden werden, aber Wissenschaftler haben die Hypothese aufgestellt, dass die „Transformation“ der Leukämiezellen das Ergebnis einer genetischen Veränderung innerhalb der überproduzierten Zellen ist. Studien haben gezeigt, dass das Vorhandensein eines genetischen Markers namens „ZAP-70“ die Chance auf eine Transformation der Zelle erhöht. Einige Wissenschaftler haben auch entdeckt, dass das Epstein-Barr-Virus (EPV), ein häufiges Virus, das Herpes verursacht, auch dazu führen kann, dass Leukämiezellen zu Lymphomzellen werden.
Die Richter-Transformation kann mit einem Chemotherapie- und Bestrahlungsverfahren ähnlich dem des Non-Hodgkin-Lymphoms behandelt werden. Auch Knochenmark- und Stammzelltransplantationen können in die Behandlungsmöglichkeiten einbezogen werden. Patienten, die Immunsuppressiva einnehmen, müssen möglicherweise ihre Medikamente mit ihren Ärzten besprechen, da einige Studien gezeigt haben, dass das Medikament, insbesondere Fludarabin, einen Patienten einem höheren Risiko für eine Richter-Transformation aussetzen kann. Die Behandlung ist von größter Bedeutung, da die Prognose für die Erkrankung nicht sehr optimistisch ist: Patienten erhalten nach der Diagnose oft noch etwa sechs Monate zu leben.