El enfisema lobular congénito (CLE) es una afección pulmonar poco común presente al nacer que puede provocar que los pulmones se inflen demasiado cuando el aire queda atrapado en uno de los lóbulos pulmonares. Aunque la mayoría de las veces se piensa que el enfisema es una enfermedad del estilo de vida de los adultos causada frecuentemente por el tabaquismo, la CLE, también llamada enfisema infantil, es muy diferente. Es congénita o está presente al nacer y, en casos graves, puede manifestarse inmediatamente en el recién nacido o diagnosticarse antes del nacimiento con ecografías extensas. El grado en que esta enfermedad requerirá tratamiento es variable porque la CLE puede presentarse en múltiples niveles de gravedad.
Los lóbulos del pulmón contienen millones de sacos llenos de aire llamados alvéolos. En el enfisema lobular congénito, una de las diferencias diagnósticas es que hay menos o más de la cantidad normal de sacos. Esto permite a los médicos separar CLE en dos tipos llamados hipoalveolares y polialveolares, o “muy pocos” y “demasiados” alvéolos en el lóbulo afectado. El enfisema infantil también puede distinguirse y complicarse aún más por la presencia de otros problemas médicos. En aproximadamente el 10-15% de los casos, los niños también presentan defectos cardíacos congénitos, y la combinación de problemas respiratorios y cardíacos puede ser muy grave.
En muchos casos, los niños con enfisema lobular congénito, si no se diagnostica en el útero, mostrarán signos de dificultad respiratoria en la primera infancia y, por lo general, se identifican rápidamente. Tal angustia puede ocurrir antes de que los recién nacidos salgan del hospital o puede ocurrir en las primeras semanas de vida. Aunque la CLE es bastante rara y afecta solo al 005% de la población, la presencia de un pulmón en expansión y de líquido en los pulmones tiende a ser una buena señal de ello. Cabe señalar que la afección puede no presentar síntomas, no ser problemática durante años y es posible que no se detecte hasta que las personas alcancen la adolescencia o la edad adulta. En cualquier caso, la dificultad para respirar siempre es una indicación de consultar a un médico para obtener un diagnóstico.
Con los casos más graves de enfisema lobar congénito, los especialistas pulmonares pueden sugerir la extirpación del lóbulo pulmonar afectado y expandido, ya que esto puede mejorar inmediatamente la situación. Esta cirugía no se realiza a la ligera ya que puede comprometer la respiración hasta cierto punto. Cuando es posible, los tipos moderados de esta afección se tratan con medicamentos en su lugar, y la afección siempre puede tratarse médicamente en lugar de quirúrgicamente, o podría responder bien al tratamiento médico durante un tiempo antes de que se requiera la cirugía.
Cualquier persona con CLE es vulnerable, especialmente cuando se producen infecciones respiratorias. Las personas con enfisema lobular congénito también deberán ser controladas por un neumólogo, y el tiempo entre las visitas al médico dependerá de su gravedad. Es muy posible que a algunos bebés con esta afección les vaya muy bien, mientras que el pronóstico para los casos más graves puede variar según las complicaciones.