El enfisema lobular cong?nito (CLE) es una afecci?n pulmonar poco com?n presente al nacer que puede provocar que los pulmones se inflen demasiado cuando el aire queda atrapado en uno de los l?bulos pulmonares. Aunque la mayor?a de las veces se piensa que el enfisema es una enfermedad del estilo de vida de los adultos causada frecuentemente por el tabaquismo, la CLE, tambi?n llamada enfisema infantil, es muy diferente. Es cong?nita o est? presente al nacer y, en casos graves, puede manifestarse inmediatamente en el reci?n nacido o diagnosticarse antes del nacimiento con ecograf?as extensas. El grado en que esta enfermedad requerir? tratamiento es variable porque la CLE puede presentarse en m?ltiples niveles de gravedad.
Los l?bulos del pulm?n contienen millones de sacos llenos de aire llamados alv?olos. En el enfisema lobular cong?nito, una de las diferencias diagn?sticas es que hay menos o m?s de la cantidad normal de sacos. Esto permite a los m?dicos separar CLE en dos tipos llamados hipoalveolares y polialveolares, o «muy pocos» y «demasiados» alv?olos en el l?bulo afectado. El enfisema infantil tambi?n puede distinguirse y complicarse a?n m?s por la presencia de otros problemas m?dicos. En aproximadamente el 10-15% de los casos, los ni?os tambi?n presentan defectos card?acos cong?nitos, y la combinaci?n de problemas respiratorios y card?acos puede ser muy grave.
En muchos casos, los ni?os con enfisema lobular cong?nito, si no se diagnostica en el ?tero, mostrar?n signos de dificultad respiratoria en la primera infancia y, por lo general, se identifican r?pidamente. Tal angustia puede ocurrir antes de que los reci?n nacidos salgan del hospital o puede ocurrir en las primeras semanas de vida. Aunque la CLE es bastante rara y afecta solo al 005% de la poblaci?n, la presencia de un pulm?n en expansi?n y de l?quido en los pulmones tiende a ser una buena se?al de ello. Cabe se?alar que la afecci?n puede no presentar s?ntomas, no ser problem?tica durante a?os y es posible que no se detecte hasta que las personas alcancen la adolescencia o la edad adulta. En cualquier caso, la dificultad para respirar siempre es una indicaci?n de consultar a un m?dico para obtener un diagn?stico.
Con los casos m?s graves de enfisema lobar cong?nito, los especialistas pulmonares pueden sugerir la extirpaci?n del l?bulo pulmonar afectado y expandido, ya que esto puede mejorar inmediatamente la situaci?n. Esta cirug?a no se realiza a la ligera ya que puede comprometer la respiraci?n hasta cierto punto. Cuando es posible, los tipos moderados de esta afecci?n se tratan con medicamentos en su lugar, y la afecci?n siempre puede tratarse m?dicamente en lugar de quir?rgicamente, o podr?a responder bien al tratamiento m?dico durante un tiempo antes de que se requiera la cirug?a.
Cualquier persona con CLE es vulnerable, especialmente cuando se producen infecciones respiratorias. Las personas con enfisema lobular cong?nito tambi?n deber?n ser controladas por un neum?logo, y el tiempo entre las visitas al m?dico depender? de su gravedad. Es muy posible que a algunos beb?s con esta afecci?n les vaya muy bien, mientras que el pron?stico para los casos m?s graves puede variar seg?n las complicaciones.