La atrofia muscular progresiva es una condición poco común caracterizada por el deterioro de las células nerviosas motoras inferiores. Se asocia con mayor frecuencia con la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) o la enfermedad de Lou Gehrig y la enfermedad de la neurona motora (EMN). La atrofia muscular progresiva es una enfermedad activa que avanza, aunque su progresión suele ser lenta y se distingue por el desgaste gradual de los músculos de las extremidades, que se extiende lentamente a otras áreas del cuerpo.
Desde una perspectiva patológica, la atrofia muscular progresiva se produce cuando las células ganglionares (células nerviosas dentro de una masa de tejido) comienzan a deteriorarse. Los músculos se encogen gradualmente y se vuelven pálidos a medida que el uso se vuelve cada vez más limitado hasta que es imposible utilizar los músculos en absoluto. Debido al lento desgaste del sistema muscular, la enfermedad a veces se conoce como parálisis debilitante.
La investigación sugiere que puede haber dos subtipos de atrofia muscular progresiva. En el primer tipo, la distribución de la enfermedad es aleatoria en todo el cuerpo, lo que dificulta su detección. El segundo tipo progresa de manera diferente. La enfermedad afectará a una extremidad antes de entrar en un largo período de latencia y luego extenderse a otra extremidad.
La ELA y otras formas de MND son las afecciones principales que causan atrofia muscular progresiva. Se ha demostrado que tiene fuertes raíces hereditarias y también se ha desarrollado como resultado de lesiones físicas, exposición prolongada a temperaturas frías y esfuerzo muscular extremo. La afección también puede ser causada por varios tipos de infección, que incluyen influenza, difteria, sarampión y fiebre tifoidea.
La atrofia muscular progresiva, o PMA, es predominantemente una enfermedad del adulto. El rango de edad promedio de los pacientes con PMA es de 30 a 50 años. Los estudios han demostrado que la afección afecta a los hombres a una tasa mucho mayor que a las mujeres.
El síntoma principal de PMA es el notable debilitamiento de un músculo o músculos. Esto suele ocurrir primero en la mano. Los músculos del pulgar pueden atrofiarse, seguidos de los otros dedos hasta que la mano adquiere una apariencia similar a una garra y se vuelve prácticamente inutilizable. Desde la mano, la PMA sube por el brazo y llega hasta el hombro. Estos músculos también comienzan a debilitarse antes de que la enfermedad se abra paso por el resto del cuerpo; generalmente afecta a la mano derecha antes que a la izquierda.
Las extremidades inferiores pueden verse afectadas primero, aunque en general, son las últimas áreas afectadas por la PMA. En sus últimas etapas, la afección se apoderará de los músculos de la parte inferior del cuerpo. Cuando golpea el diafragma, la respiración se vuelve difícil, si no imposible, para el paciente.